急性肝衰竭的治疗__培训课件.pptVIP

AIH所致AHF的治疗 应给予皮质激素治疗（强地松40-60 mg/day）。 即使已经开始使用皮质激素，患者也应列入肝移植名单以备急需。 AASLD Position Paper: The Management of Acute Liver Failure。 HEPATOLOGY,2005. 41：1180 血管系统疾病所致的肝衰竭 Budd-Chiari Syndrome VOD 13 /197例(6.6%)发生VOD, 10 (77%)严重. 33/197 (17%)死亡, 其中 8 (24%)与VOD有关 突发顽固腹痛、部位不清，酷似急腹症 肝大、体重增加 体检可无明显腹水，但超声可见腹水 胆红素几天后升高 Transplantation Proceedings 2005; 37, 2285–2289 造血干细胞移植与 VOD Actinomycin D and VOD Europ J Cancer 2001; 37:1141–1148 天 Europ J Cancer 2001; 37:1141–1148 Actinomycin D and VOD 天 急性肝静脉系统血栓形成 60％肝静脉血栓形成病例与易栓疾病有关 50%有原发性骨髓增殖性疾病. 口服避孕药和妊娠是促发因素 临床表现 静脉炎综合征，肝窦压力?、肝窦血液灌注? 腹痛、发热，肝大且痛，急性门脉高压，大量腹水 可伴功能性肾衰 偶有脑病和肝衰竭 转氨酶升高5倍以上，通常高于20倍 凝血因子水平显著降低，低于50% 正常值，通常低于30%正常值 胆红素几天后升高，可因基础血液病或肾衰竭而极度升高 诊断和治疗要点 急性肝衰竭、肝大、腹水 超声多普勒， MRI显像 CT增强、肝静脉造影（损害肾功能）和肝活检（出血）有一定风险 肝素抗凝、放腹水、扩容、抗感染 局部溶栓及介入治疗 TIPS 肝移植 FHF: Etiology – Metabolic Disease Tyrosinemia Galactosemia Alpha-1 antitrypsin deficiency Fatty acid oxidation defects Wilson’s disease Neonatal iron storage disease Niemann-Pick disease Hereditary fructose intolerance CF Reye’s syndrome Mitochondrial electron transport chain defects Fatty liver of pregnancy Wilson’s disease 原因不明肝功能障碍 肝硬化 急性肝衰竭 胆红素? 尿铜? AKP ? 血清铜蓝蛋白? 急性溶血 肾功能不全 角膜K-F环 血液滤过 肝移植 Acute liver failure! Support CNS Respiration Circulation CRRT/MARS Coagulation Infection Metabolism Urgent call for LTx 1994年于首都医科大学附属北京友谊医院 非病毒因素所致的急性肝衰竭 肝衰竭 多种因素引起的严重肝脏损害， 导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿， 出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。 2006年中华医学会感染病分会及肝病学分会的重型肝病与人工肝学组肝 急性肝衰竭的病因 病毒性肝炎：A,B,C,D,E 化学性肝损伤 药物性 酒精性 其它毒物 自身免疫性肝炎 血管异常 Budd-Chiari综合征 肝小静脉阻塞性疾病（VOD) 急性肝静脉系统血栓形成 缺血性肝炎（休克肝） 先天性代谢异常 妊娠期脂肪肝 恶性肿瘤浸润肝脏 Indications for OLT in FHF Viral hepatitis 60% NANB-40% HBV- 5% HAV-13% Drugs- 14% Wilson’s disease- 6% Ischemia- 3% Others: metabolic, immune, etc.- 1-2% OLT in Taiwan 1999 ~ 2003, 423 patients on OLT waiting list. HBV cirrhosis (n=205, 48%) HCV cirrhosis (n=67, 16%) Biliary atresia (n=43, 10%) PFIC (n=11, 3%) PBC (n