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完全缓解 绝对中性粒细胞计数大于1000/mcL 血小板10万/mcl 没有髓外病变的证据 形态学CR:脱离输血 细胞遗传学CR- 遗传学恢复正常 分子生物学CR－分子检测阴性 部分缓解 骨髓中原始细胞减少50％以上，且其比例到达5％－25％。 外周血细胞计数恢复正常 未达到CR的，视为治疗失败 复发是指外周血出现原始细胞或骨髓中原始细胞大于5％，不是由其他原因所致（例如巩固治疗后骨髓恢复）或髓外复发。 治疗中监测指标 诱导治疗: 每天监测血常规（在化疗期间每天监测分化情况，白细胞恢复至大于500/mcL时隔一天一次，直至正常或白血病持续存在）。每天监测血小板直到脱离血小板输注为止。 生物化学监测，包括电解质，尿素氮，肌酐，尿酸，和PO4，直到肿瘤溶解的危险结束为止。 化疗完成后7-10天进行骨髓抽吸/活检，确定是否骨髓增生不良。 如果骨髓增生不良，然后外周血液恢复时重复活检判断是否缓解。如果初诊时细胞遗传学异常，缓解时评价应包括细胞遗传学 如果没有骨髓增生不良或不确定，7－14天内重复活检，以判断白血病是否持续存在。 缓解后治疗 每周两次监测血常规 生化指标监测，化疗期间每天监测电解质 化疗后门诊监测：血常规和分类、电解质，每周2-3次直到恢复。 只有外周血计数异常或未能在5周恢复的患者行骨髓穿刺。 高危患者，包括预后差的细胞遗传学异常、治疗相关白血病、骨髓增生异常综合征前驱病史，或2个或以上获得CR的患者，复发风险增加，可考虑早期非亲缘供者配型。 基因突变和预后 讨 论 急性早幼粒细胞白血病(APL) 15号染色体上急性早幼粒细胞白血病基因（PML)与17号染色体上维甲酸受体（RAR）α基因所形成的融合基因是A P L的分子学标志。 几乎同时，人们通过临床观察发现维甲酸可有效诱导A P L细胞分化，并逆转凝血功能异常，这一发现导致A P L的治疗策略与A M L其他亚型显著不同。 为了减少凝血功能障碍导致的死亡，应在形态学、免疫学和DIC表现基础上，一旦考虑APL，即可应用ATRA和蒽环类抗生素，不必等待分子生物学结果证实诊断。如果APL诊断不被遗传学和分子生物学检查所证实，可停用ATRA，之后按其他AML治疗方案治疗。 诱导治疗加不加D 在上海的试验中采用全反式维甲酸（A T R A）单药治疗，C R达8 5%。 美国一协作组试验比较了A T R A与D A（3+7）的诱导治疗结果，C R均为7 0%。 法国A P L 9 1试验设立了两个治疗组：一组先用A T R A，之后应用D A；另一组A T R A与化疗同时应用，结果显示两组C R相似，均为9 2%，但2年复发率不同，A T R A治疗后序贯应用D A的患者2年复发率为1 6%，而A T R A+化疗的患者2年复发率仅6%。 意大利G I M E M A 9 3试验和西班牙P E T H E M A试验中A P L诱导方案简化为A T R A+去甲氧柔红霉素（I D A），缓解率达9 5%。这一结果引起是否需要应用A r a-C的讨论。 危险度分层 西班牙PETHEMA LPA94试验表明，以WBC≤ 10,000/mcl和 platelets 40,000/mcl定义为低危患者，CR率为91％； 五年复发率：低危4%；中危(WBC≤ 10,000 platelets 40,000)为7%；高危组28% (WBC10,000)。 诱导期间出现死亡的不良指标有：WBC 10,000, age 60, creatinine ≥1.4 和男性。 诱导治疗加不加A French APL2000试验中，WBC小于10,000的年龄小于60岁，接受ATRA+蒽环类加或不加阿糖胞苷的方案诱导，采用阿糖胞苷巩固治疗： 加阿糖胞苷组CR率为99％ 不加阿糖胞苷组CR率为94％ 而两年生存率分别为93％、72%，有显著差异。 一项报告综合分析了PETHEMA 99和法国 LALA 2000试验结果，表明： 在WBC小于10,000的年龄小于65岁的患者中，含或不含阿糖胞苷的诱导方案CR率相似，但3年复发率分别为14.3％，4.2％(P=0.03)； 而在WBC10,000的患者中，含或不含阿糖胞苷的诱导方案CR率分别为95％，84％，3年生存率分别为92％，81％(P=0.18)； 基于上述试验，对于中低危患者建议诱导治疗包括蒽环类药物与A T R A联合。在没有临床试验的情况下，高危患者可加用阿糖胞苷以获得更好的疗效。 巩固治疗 A T R A诱导分化作用的起效时间比常规化疗导致的细胞减少所需时间长，因此不建议在开始治疗后的7－14天内进行骨髓评估，因为如果过早进行骨髓穿刺，骨髓内存在较多的早幼粒细胞可误导过度治疗。 4－6周时常可