第六节：维生素D缺乏性佝偻病幻灯片.pptVIP

第六节：维生素D缺乏性佝偻病 一、定义： 维生素D缺乏性佝偻病是因缺乏维生素D引起体内钙、磷代谢失常，临床以神经精神症状和骨化障碍为主要表现的一种慢性营养缺乏病。 是我国儿保重点防治的“四病”之一，多见于2岁以下小儿。 二、维生素D的来源与转化 （一）来源： 1、内源性（人体合成）： 皮肤中7-脱氢胆固醇（VD3原）→紫外线照射→VD3（胆骨化醇）。为最主要来源。 2、外源性（天然来源）： 含于鱼肝油、蛋黄、肝、植物性食物中（VD2、VD3） 二、维生素D的来源与转化 （二）转化： →肝（25-羟化酶） →肾（1-羟化酶） →1,25-（OH）2D3 →才具有生物活性（抗佝偻病作用） 1、促进肠对钙、磷的吸收； 2、促进肾对钙、磷的重吸收； 3、促进破骨细胞活动； 4、促进成骨细胞活动。 激素对钙磷的调节 ◆甲状旁腺激素（PTH）“保钙排磷” ◆降钙素 （ CT） “排钙排磷” ◆活性维生素D（Vit-D）“保钙保磷” 三种物质共同维持着人体钙磷的动态平衡。 日光 1,25-(OH)2 D3 三、病因： 1．日照不足： 由于户外活动少，或空气污染、雨雾过多，日照不足,使机体自身合成的VitD3减少。 2．摄入不足： VitD摄入不足：天然食物如人奶、牛奶含VitD均少,若不常晒太阳，又不补充VitD，则易患此病。 食物中含钙、磷含量不足或比例不当。 三、病因： 3. 生长过快： 婴儿生长发育过快，VitD及钙需要量较多。 4．疾病及药物影响： 胃肠及肝胆慢性疾病（慢性腹泻、先天性胆道闭锁、肝肾疾病） 长期服用抗惊厥药（苯巴比妥、苯妥英钠），使VD加速分解；糖皮质激素有对抗VD转运钙的作用，长期应用可诱发本病。 临床表现 本病以3个月至2岁的婴幼儿多见，以神经精神症状出现最早。继而出现生长骨骼的改变，肌肉松弛，生长迟滞，严重者可出现消化紊乱，心肺功能障碍，智能及免疫功能低下，根据临床症状血生化及骨骼X线改变将佝偻病分为初期、极期、恢复期、后遗症期，前两期又称为活动期。 五、临床表现 神经精神症状出现较早。 继而出现骨骼的改变，肌肉松驰，生长发育停滞，免疫力低下等。 分期 活动早期（初期） 活动期（激期） 恢复期 后遗症期 （一）初期：（生后3个月左右发病） 1、以神经、精神症状为主： 易激惹，烦躁不安，夜惊，多汗，“枕秃”。 （一）初期：（生后3个月左右发病） 2、血钙正常或稍低，血磷下降，碱性磷酸酶↑，钙磷乘积稍低(30-40)；血清25-（OH）D3和1-25（OH）2D3↓。 3、骨骼X线：无明显变化或骨钙化线模糊，骨质轻度稀疏。 （二）激期： 骨骼改变为主,其次肌肉松驰及神经精神症状。 1、骨骼改变： （自上而下） （1）头部： 颅骨软化（3~6个月）； 方颅（5~9个月）； 出牙延迟或顺序颠倒； 囟门晚闭或前囟过大。 ★头部 ①颅骨软化 3-6个月，为最早出现的体征，乒乓球样感，枕骨中央及颞骨，约1岁时消失 ②方颅 马鞍颅、十字颅 8-9月，额骨及顶骨对称性隆起 ③前囟过大或前囟闭合延迟 超过1岁半甚而2-3岁闭合 ④出牙延迟 可迟至1岁出牙，牙釉质发育不良，出牙顺序颠倒 （二）激期： 1、骨骼改变： （2）胸部：1岁左右出现 肋骨串珠： 7~10肋 肋膈沟（郝氏沟）： 鸡胸、漏斗胸： ★胸廓 畸形多见于1岁左右 ①串珠肋 于肋骨与肋软骨交界处出现钝圆形隆起，以7-10肋最明显； ②肋膈沟（郝氏沟）（Harrison Groove） 膈肌长期牵拉软化的肋骨致肋弓缘上形成下部出现肋缘外翻的体征； ③鸡胸或漏斗胸 7、8、9肋骨与胸骨相连处软化内陷形成鸡胸（胸骨柄前突）如剑突部内陷形成漏斗胸，影响呼吸功能； 胸部畸形 （二）激期： 1、骨骼改变： （3）四肢脊柱： “手镯”“足镯”征（6个月以上）； 下肢O型、X型腿（1岁以上患儿）； 脊柱畸形、扁平骨盆。 ★四肢 ①腕踝部畸形 多见于6月以上，手镯、脚镯， ②下肢畸形 多见于开始行走后，因骨质软化和肌肉关节松弛，在重力作用下形成O形或X型腿。可致步态不稳，“鸭步”态，严重者可致病理性长骨骨折 ★脊柱 后突或侧弯，于学坐后；骨盆：可致前后径变短形成扁平骨盆，女婴成年后可致难产。 脊柱与四肢 佝偻病患儿图解 （二）激期： 2、其他改变 肌肉、韧带松弛: 头颈软弱无力、坐、立、行落后；“蛙腹”；肝脾下移；大关节过伸等。 神经发育迟缓 免疫力↓，并发感染 （二）激期： 3、血钙磷均降低，钙磷