风湿病急症诊断及处理__培训课件.ppt

重叠综合征：指患者同时或先后患两种或两种以上明确诊断的结缔组织病，如SLE和SS。混合性结缔组织病(MCTD)是一种以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠为特征的风湿病综合征,有极高滴度的抗U1RNP抗体。肾受累少，对皮质激素反应好，预后良好。 * 甲亢：可出现杵状指、肌无力、骨质疏松等；甲减：假性痛风、纤维肌痛综合征；糖尿病：可出现神经病性关节病、弥漫性特发性骨肥厚病； * 白塞病：是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床表现的，累及多个系统的慢性疾病；非特异性血管炎（包括不同大小的静脉、动脉和毛细血管） PNA ：结节性多动脉炎 * 治疗必须十分积极，如肝素、华法令抗凝；可合用阿司匹林；大剂量激素；IVIG/ 血浆置换等。 * 硬皮病肾危象：在系统性硬化过程中突然出现的进行性加重的肾功能不全和高血压。肾性尿崩：肾小管功能损害导致对抗利尿激素反应性降低，导致尿浓缩功能减退，临床表现为烦渴、多饮、多尿，尿量达3000ml以上，夜尿增多，尿比重降低。 * 肠系膜血管充盈增粗，呈“梳齿状”排列。胃肠壁局限性或弥漫性增厚、水肿（超过3 mm），较典型表现为肠管呈“靶形”改变（肠壁内层-粘膜层和外层-浆膜层明显强化，而中间部分-肌层-强化不明显的现象） * * LOGO LOGO 风湿病急症 风湿性疾病 风湿性疾病 (rheumatic diseases)指累及骨、关节及其周围软组织（包括肌腱、韧带、肌肉、滑囊、筋膜等）的一组疾病。它包括：弥漫性结缔组织病，及各种病因引起的关节和关节周围软组织等疾病。分为十大类： 第一类弥漫性结缔组织病；多系统受累复杂多样，其急性并发症千变万化，常隐匿发病或模拟其它疾病表现。急性脏器受累多见于：呼吸系统、肾脏、胃肠道、神经系统等——系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、血管炎等。 第二类血清阴性脊柱关节病——强直性脊柱炎、银屑病关节炎； 第三类骨性关节炎——骨关节炎； 第四类感染性关节炎——化脓性关节炎、风湿热； 第五类代谢和内分泌——痛风、假性痛风； 第六类肿瘤性； 第七类神经血管病； 第八类骨与软骨病变——骨质疏松、复发性软骨炎； 第九类非关节性风湿病——软组织风湿症、肌腱炎、跟腱炎； 第十类其他具关节症状的疾病。? 风湿病临床特点 一、疾病表现的异质性 病因不同（感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退化性、地理环境性等） 遗传因素不同 发病机理过程不同 病程、临床表现轻重、类型、治疗反应等不同 二、多器官多系统重叠表现 同一疾病的多器官多系统损害 多种疾病的重叠、混合和不典型表现 ------重叠综合征 、MCTD 与其他系统免疫性疾病重叠 ------干燥综合征与原发性胆汁性肝硬化 风湿病特点 三、风湿病与其他疾病联系（骨关节病变） 与内分泌疾病联系：如肢端肥大症、甲亢、 甲减、糖尿病的风湿病样表现； 与血液病联系：如血友病、血红蛋白病、血 色病、白血病、多发性骨髓瘤、原发淀粉样 变性等； 与肿瘤疾病联系：直接侵犯，风湿病样表现 风湿病急诊表现 高热：狼疮高热、感染性发热、成人Still病 呼吸系统急诊：急性呼衰、大咯血 循环系统急诊：肺动脉高压、冠脉病变、血栓栓塞性病变 消化系统急诊：急腹症、消化道大出血 血液系统急诊：急性粒缺、溶血危象、出血 泌尿系统急诊：肾功能衰竭、肾性尿崩 神经精神急诊：癫痫发作、精神症状、昏迷、脑梗塞、脑出血、截瘫 高热 狼疮高热：年龄越轻，发热频率越高，程度越重；糖皮质激素可迅速退热，但SLE患者容易合并感染，出现高热时应常规检查有无感染。 成人Still病：39℃弛张热（每天至少有一次体温达正常）；一过性皮疹（热退疹退）；关节炎；白细胞升高（N增高为主）；肝功能异常。 感染性发热：化脓性关节炎 呼吸系统急诊 急性呼衰： 急性狼疮肺炎：可表现为咳嗽、呼吸困难、胸痛、低氧血症、发热；胸片示单侧或双侧肺部浸润 狼疮性肺出血：少见，死亡率50-90%，有些患者即使发生严重的肺出血也无血痰及咯血，临床经常误诊。纤支镜支气管肺泡灌洗、肺活检 肌炎和皮肌炎：呼吸肌无力—排痰困难---肺部感染；咽部肌肉或食道运动障碍---吸入性肺炎 大咯血： 狼疮性肺出血 白塞病：少见，肺的小动脉炎可引起小动脉瘤或和局部血管的血栓而出现咯血、胸痛、气短、肺梗死等症状 系