Chiari畸形并发脊髓空洞症__培训课件.pptVIP

Chiari畸形并发脊髓空洞症 ? Chiari畸形 ??? 定义：全称为小脑扁桃体下疝畸形，是因后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。 脊髓空洞症临床特点 多在20～30岁发病，男约为女的3倍。起病隐潜，病程缓慢。临床表现以浅感觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓损害的运动障碍及神经营养障碍。常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝等畸形。 病理改变 空洞常位于脊髓下颈段及上胸段，可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长。空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。 发生机制 机制不明，目前存在多种假说 脑脊液搏动传递学说（主流） 压迫学说 粘连学说 枕骨大孔梗阻性病变 脑脊液的出颅受阻，颅内压不断升高 第四脑室内脑脊液搏动冲击作用 （到达一定的程度） 脊髓上端中央管开口扩大，脑脊液进入原本退化的脊髓中央管。 单纯中央管形成