骨髓增生异常综合征形态学诊断的初步探讨.docVIP

骨髓增生异常综合征形态学诊断的初步探讨 ［摘 要］ 目的：探讨骨髓增生异常综合征(MDS)形态学特征，以提高其诊断的准确性。方法：对58例MDS患者的外周血、骨髓细胞学和骨髓活检的形态学改变资料进行回顾性分析。结果：58例外周血象全血细胞减少33例(56.8%),2系细胞减少15例(25.8%)，分类可见有核红细胞36例(62.1%)，幼粒细胞3例(5.2%)，血小板减少39例(67.2%)。骨髓细胞学检查：增生极度活跃至活跃52例(89.6%)，增生减低6例(10.4%)，1系～2系病态造血45例(77.5%)。骨髓活检：31例中增生极度活跃至活跃26例(83.9%)，增生减低5例(1 6 .1%)，3系不同程度的病态造血27例(87.1%)。结论：MDS形态学改变复杂、诊断困难、缺乏特异性，骨髓细胞学和骨髓活检两种方法各有所长，可以互补，不能相互替代，联合应用，更有助于MDS的准确诊断。 　　［关键词］ 骨髓增生异常综合征；形态学；骨髓细胞学；骨髓活检 　　骨髓增生异常综合征(MDS) 是一种起源于多能造血干细胞的克隆异常增殖性疾病［1］。其主要特点是外周血表现为1系、2系或3系减少，而致贫血、感染或出血，有2系或3系病态造血。目前尚无特异性诊断方法［2］，现就我院收治的MDS 58例形态学特征进行回顾性分析，以提高MDS诊断的准确性。 　　1 资料与方法 　　1.1 临床资料 58例MDS患者，男38例，女20例，年龄30岁～60岁19例，60岁以上39例，均为初诊原发，符合法、美、英协作组(FAB)分型与诊断标准［3］，其中难治性贫血(RA)41例，难治性环状铁粒幼胞性贫血(RAS)1例，原始细胞增多性难治性贫血(RAEB)6例，转化中的原始细胞增多性难治性贫血(RAEBT)9例，慢性粒单细胞性白血病(CMML)1例。 　　1.2 方法 形态学检查指标包括：外周血白细胞(WBC)、红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)、红细胞平均体积(MCV)、网织红细胞(Ret)、血小板(PLT)；骨髓细胞学和骨髓活检病理学检查。 　　2 结果 　　2.1 血常规 全血细胞减少33例(56.8%)，2系减少15例(25.8%)，白细胞增高伴1系或2系减少3例(5.1%)，单纯1系减少7例(12.1%)，Hb 91 g/L～109 g/L 2例，90 g/L～61 g/L 26例，60 g/L～31 g/L 28例；＜30 g/L 2例；MCV＞正常18例，正常36例，＜正常4例；WBC异常52例，减少41例；PLT减少39例(67.2%)，PLT 99×109/L～50×109/L 10例，49×109/L～21×109/L 28例，≤20×109/L 1例；Ret＜0.5% 21例，0.5%～1.5% 25例，＞1.5% 12例；外周血涂片可找到有核红细胞及巨大红细胞36例(62.1%),幼粒细胞(不包括原始细胞)3例(5.2%)。成熟型红细胞形态异常、大小不等常见。 　　2.2 骨髓涂片 58例患者增生极度活跃28例(48.2%)，增生明显活跃19例，增生活跃5例，增生减低6例。粒红比例正常9例，减低25例，倒置14例，增高10例。1系或2系病态造血45例(77.5%)，粒系大多表现为外形不规则，核浆发育不平衡，细胞质、细胞核中易见空泡，内外浆、细胞质中颗粒减少、缺乏或增多，有成熟障碍现象，以上改变以RAEB和RAEBT突出，5例可见Auer小体。35例有核红细胞可见核畸变、嗜碱点彩红细胞、双核、奇数核、花瓣核。成熟型红细胞大小不等，并有畸形变和大细胞，26例可见红系细胞有程度不等巨幼样变。巨核细胞数量差异程度较大，0个～89个，11例可见淋巴样小巨核细胞，产血小板巨核细胞少见，巨大血小板易见。 　　2.3 骨髓活检 31例中增生极度活跃至活跃26例(83.9%)，增生减低5例(16.1%)，27例(87.1%)粒系、红系、巨系3系均有不同程度的病态造血，粒系有幼稚前体细胞异常定位(ALIP)15例(48.3%)。红系细胞以巨幼样变为明显，巨核系可见小巨核细胞3例，伴骨髓纤维化1例。 　　3 讨论 　　自从1949年报道首例MDS，以后又陆续报道了许多类似的病例。1982年FAB，根据这组疾病异常造血的特点，以骨髓片和外周血片作为依据，制订了MDS的分型标准将其分为五型［4］，病态造血是MDS最基本的特征，也是MDS诊断的核心问题［5］，本组通过对58例MDS的各个亚型的外周血和骨髓细胞形态及骨髓活检的观察，总结如下形态学特点，外周血：大多数三系细胞减少，可出现有核红细胞及巨大红细胞，成熟型红细