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结节病23例临床分析 ［摘 要］ 目的：提高对结节病的认识，探讨结节病的临床特点及诊断方法。方法：对23例患者临床资料进行回顾性分析。结果：23例中有呼吸道症状l5例，X线表现为对称性肺门淋巴结肿大21例，血清血管紧张素转换酶(sAcE)升高l5例，13例肺泡灌洗液淋巴细胞比例＞20.5％者8例，淋巴细胞亚群CD4／CD8＞3.5者5例，纤维支气管镜活检阳性l5例。结论：肺部是结节病最常累及的器官，对称性肺门淋巴结肿大是其特征性的表现，sACE、支气管肺泡灌洗液淋巴细胞比例以及CD4／CD8等是判定结节病活动性较好的指标，确诊有赖于支气管粘膜、肺、淋巴结活检病理。 　　［关键词］ 结节病；肺；诊断 　　结节病是一种病因不明，多系统多器官受累的肉芽肿性疾病，常侵犯肺、双肺门淋巴结，其次是皮肤和眼的病变、浅表淋巴结、神经系统、心脏等，几乎全身每个器官均可受累，好发于中青年。现笔者对2002年7月至2006年7月于上海长征医院就诊的资料完整的23例结节病患者的临床资料总结报道如下。 　　1 临床资料 　　1．1 一般资料 本组23例结节病中男9例，女14例，年龄15岁～60岁，平均年龄48岁。按结节病诊断标准［1］0期1例，Ⅰ期15例，Ⅱ期7例。 　　1．2 临床表现 15例有呼吸道症状，主要临床表现为：咳嗽、咳痰、痰血以及胸闷、胸痛和发热等。肺外表现为皮下结节5例，皮肤红斑2例，其它部位淋巴结肿大3例(分别为颈部、腹股沟、腹腔淋巴结)，角膜结膜炎1例。无症状和体征经体检摄片发现者7例。 　　1．3 实验室检查 23例均行PPD检查，阴性18例(78.3％)，阳性5例。18例行血清血管紧张素转换酶(sACE)测定，15例(83.3％)升高，平均为36 U／ml～119 U／ml。23例血沉检查，升高10例(43.5％)。13例行支气管肺泡灌洗，BALF中淋巴细胞数增多＞20.5％ 8例，此8例予灌洗液淋巴细胞亚群测定，以CD4+T淋巴细胞增高为主，CD4/CD8＞3.5者5例。 　　1．4 胸部X线表现 对称性双肺门淋巴结肿大21例，非对称性肺门淋巴结肿大1例，同时并发纵隔淋巴结肿大14例。7例有肺内表现，其中双肺粟粒状、小结节状以及小斑片状密度增高影5例，网状密度增高影2例，纤维条索状影3例。 　　1．5 纤维支气管镜检查 18例行纤维支气管镜检查，镜下表现为支气管粘膜增厚，小结节状、粟粒状突起8例；支气管粘膜充血、毛细血管网状扩张5例，隆突增宽6例，管腔变窄4例，无异常5例。 　　1．6 镓肺扫描 11例予67 Ga(67镓)肺扫描，发现8例呈“熊猫脸”及肺门“八字”影像，3例未见异常。 　　1．7 病理学诊断 全部病例均经组织病理学确诊，其中11例经纤维支气管镜支气管粘膜活检(TBB)，4例经纤维支气管镜肺活检(TBLB)，5例经纵隔镜淋巴结活检，1例经颈部淋巴结活检，2例经皮肤结节活检。活检组织中均发现不伴有干酪坏死的肉芽肿结节。 　　2 讨论 　　结节病由于起病隐匿，临床症状缺乏特异性，误诊及漏诊率高，但随着人们对其认识的逐渐深入，近年来其发病率呈增高趋势。本病特征性病理表现为淋巴细胞和单核巨噬细胞积聚及非干酪性类上皮肉芽肿形成，多好发于40岁以下，高峰年龄为20岁～29岁，但近来也有人提出本病有个发病高峰：第一高峰为青年期，第二高峰为50岁以上中年期［2］。本组患者以40岁～57岁中年人多见，女性略高于男性。本病以肺门、纵隔、淋巴结及肺实质受累者最为常见，约占90％以上，但只有30％～50％的结节病患者有呼吸系统症状，主要表现为咳嗽、咳痰、胸闷、血痰，肺部病变严重者可发展成广泛肺纤维化而出现气促、甚至发绀［3］，而以肺外病变为首发症状的结节病较为少见，文献报道为20％～30％［4］。本组病例中，15例(65.2％)有不同程度的咳嗽、咳痰、胸闷、气促及胸痛等呼吸道症状，其它肺外表现有：皮肤损害7例(30.4％)，其中皮下结节5例，皮肤红斑2例，其它部位的淋巴结肿大3例及角膜结膜炎1例。结节病90％以上有肺部X线表现异常，胸片、CT等X线检查是诊断胸内结节病最常见，最重要的方法，并以此为依据进行分期。X线主要表现为对称性肺门淋巴结肿大，本组21例(91.3％)，14例并发纵隔淋巴结肿大，其中大多数患者出现GarLand所描述的结节病三联征(左、右肺门淋巴结肿大及右气管旁淋巴结肿大)［5］，故临床上发现这种改变时应高度怀疑结节病可能。1例非对称性肺门淋巴结肿大，为结节病的非典型表现，发生率为1％～3％，也有报道达7％，目前认为是结节病的初期表现，数月至1年后终将发展成双侧对称性淋巴结肿大［6