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结节性筋膜炎35例报道并文献复习 作者：邓云特，胡志勇，岳君秋，毛军，毛永荣 【摘要】 目的 探讨结节性筋膜炎（Nodular fasciitis， NDF）的临床和病理特征、 亚型及免疫表型。方法应用光镜、免疫组化方法观察35例NDF病理组织学特点，分析临床资料并文献复习。结果 NDF多见于20～40岁青壮年；好发于全身皮下组织，常见于上肢和躯干；临床表现以生长迅速和体积较小为其特征。临床亚型以皮下型最多见。病理组织学特点为增生活跃的纤维母细胞呈束状、半漩涡状或S形排列，无多形性细胞，核分裂易见；疏松的黏液样基质；丰富的血管及红细胞外渗，以及不规则组织裂隙等。组织学亚型有4型：粘液型（10例）、肉芽肿型（15例）、巨细胞型（2例）、纤维瘤型（8例），分别反映病变的早期、中期和晚期。免疫表型显示Vimentin、SMA、MSA阳性表达，S100和CD34阴性表达。结论 NDF是一种纤维母细胞/肌纤维母细胞增生性病变，病理形态复杂，成分多样，熟悉其临床特征和组织学构型，可避免误诊为肉瘤。 【关键词】 结节性筋膜炎；组织病理学；免疫表型 结节性筋膜炎(NDF)是一种自限性反应性(肌)纤维母细胞增生性病变[1],临床并不少见但报道较少,易误诊为肉瘤,又称“假肉瘤性筋膜炎”。本文报道35例，并结合文献复习对其临床病理特点、亚型及免疫表型进行分析。 1 材料和方法 收集湖北省天门市一医院和湖北省肿瘤医院1995年1月～2005年12月病理诊断NDF共35例，全部为手术切除标本。标本均经10%福尔马林固定，常规石蜡切片，HE染色，光镜观察。17例采用免疫组化EV两步法，抗体Vimentin、MSA、SMA、CD68、CD34、S100等试剂盒购自福州迈新生物技术公司。 2 结果 2.1 临床资料 35例NDF中男19例，女16例。发病年龄20～58岁，平均34.6岁，其中20～40岁占62.5%。发生于上肢24例（上臂16例、前臂7例、肘部1例），下肢2例，躯干7例（腹壁3例、胸壁3例、肩胛1例），头颅和乳腺各1例。肿块大小1～3cm，皮下结节可活动。3例有轻微疼痛和压痛。病程1周～1年不等。起初生长较快，然后渐停生长。临床亚型：皮下型28例，筋膜型5例，肌内型1例，头颅型1例。 2.2 病理检查 肉眼见：肿块大小1～3cm，边界不清，无包膜。切面灰白色，有的见暗红区域或粘液样区域。 组织学观察：形态变异很大。典型病例中4种构型具有诊断意义：（1）增生活跃的纤维母细胞呈束状、半旋涡状或“S”型排列，瘤细胞核肥大淡染，多形性不明显。30例见核分裂像，无1例有病理性核分裂；（2）疏松的粘液样基质：除细胞密集区外，至少部分区域疏松、粘液样，呈羽毛状结构或组织培养样生长；（3）红细胞外渗：纤维母细胞束间有丰富的小血管及微小出血；（4）常有不规则裂隙或小囊，其内可见组织细胞样细胞。此外尚可见新生的毛细血管和炎性细胞浸润，增生的胶原束玻璃样变等改变。 组织学亚型：本组病例根据病理特征有4种亚型：（1）粘液型（10例）：粘液基质明显，增生的纤维母细胞核呈卵圆形，空泡状，核分裂多，炎细胞较少。（2）肉芽肿型（15例）：增生的纤维母细胞和新生的毛细血管增多，较多的胶原纤维呈条索状和束状分布，明显的炎细胞浸润。（3）纤维瘤型（8例）：纤维母细胞较丰富，明显的玻璃样纤维化，有的形成特征性的瘢痕型纤维。（4）巨细胞型（2例）：有较多散在多核巨细胞。 2.3 免疫组化 17例免疫组化结果：Vimentin、SMA、MSA均呈阳性表达，CD34、S100均呈阴性表达，7例呈CD68阳性（其中2例巨细胞型均阳性）。免疫组化染色结果提示肌纤维母细胞分化。 3 讨论 结节性筋膜炎又名 “假肉瘤性筋膜炎”，既非炎症也不是真正的肿瘤，易误诊为恶性肿瘤[24]，据报道误诊率达到50%，其中20%过度诊断为肉瘤[3]。本组曾有2例误诊为纤维肉瘤，1例误诊为粘液型脂肪肉瘤。 临床上，NDF有两个重要特征是生长迅速和体积较小[2,5]，病程大多不超过1～2个月，大小一般2cm以内，几乎不超过5cm。各年龄组均可发生，但更常见于青壮年。本组病例均为单个结节，大小1～3cm,多数在1个月内形成境界不清的皮下活动性结节。20～40岁占62.5%。患者年龄较大者一般病史也较长，但起初生长快，尔后渐停生长。常见部位依次为上肢、躯干和头颈部，头和颈部多见于儿童[1，3]。罕见部位有血管内、头颅、眼睑、外阴、腮腺、口腔、关节、乳腺等处。本组35例，发生在上肢24例（68.6%），躯干7例，与文献报道一致。Dayan等[6]报道口腔粘膜NDF发病高峰为30～