动脉瘤样骨囊肿..docVIP

动脉瘤样骨囊肿(ａｎｅｕｒｙｓｍａｌｂｏｎｅｃｙｓｔ,ＡＢＣ)是一种非肿瘤性单发的骨病变，为良性病变，占原发骨肿瘤的1.3%。病因不明，理论上和外伤与原发性良恶性肿瘤有关。发病率无性别差异，75%的病人的发病年龄在5~20岁。病理上动脉瘤样骨囊肿表现为骨髓血管的增生，骨的侵蚀，对邻近骨结构压力继发的囊肿。大体病理标本囊肿为膨胀的骨壳，其内含有大的充血囊腔。一、临床表现病变70%位于长管状骨，股骨和胫骨最易受累，胸椎和腰椎棘、横突和椎板多受累，椎体少受累;其次为扁骨和短管骨，也可见于膝骨、骸骨、枕骨、肋骨等部位。临床上主要表现为患处急性疼痛，靠近关节时可出现运动障碍，并且短期内发展严重。二、影像表现动脉瘤样骨囊肿典型X线表现为溶骨性、膨胀性病变，中间有粗细不等的小梁分隔呈蜂窝状，与正常骨分界清楚，并有增生硬化完整的骨壳。长管骨多位于干髓端，骨髓很少受累，病变多呈偏心性生长，并突向软组织内;短管骨则多呈中心性生长，但很少侵及骨干。早期病变多较局限，呈椭圆形骨质侵蚀透明区，并逐渐向外膨出，骨膜下皮质变薄但仍保持完整。其内有粗细不均的小梁间隔，呈皂泡状或蜂窝状改变。病变增大时可穿破皮质，在软组织内出现肿块。个别病例呈溶骨样破坏，但正常的骨骼交界处有皮质膨胀的痕迹多不钙化，有时可误一诊为骨肉瘤。脊椎的动脉瘤样骨囊肿好发于脊椎的后部分，其病变基本形态与长管骨相似。如发生于颅骨、骨盆或短骨时多不如长骨病灶典型。ＣＴ显示ＡＢＣ为囊状膨胀性骨破坏,骨壳内缘呈大小不等弧形压迹,病变可穿破骨壳突入周围软组织形成肿块,边界清楚。病灶内密度不均,常见到蜂房样低密度影或液面[2],液面可以是单一宽大的,也可是多发短小的,虽然理论上凡肿瘤内出血都有可能形成液 液平面,但在实际工作中这种现象还是最多见于ＡＢＣ,其他肿瘤少见。骨膜反应和钙化在ＣＴ上能清晰显示;另外,在脊柱、骨盆这些解剖较复杂的部位,ＣＴ的优越性显而易见。ＭＲＩ在显示膨胀性改变、软组织肿块和特征性的液 液平面的作用明显[3]。根据出血时间的长短其信号有所不同,Ｔ1ＷＩ可呈混杂信号或略高于肌肉的中等信号,Ｔ2ＷＩ呈液 液平面或多个高信号小囊[4],增强后囊间隔为低信号,外周骨壳亦为低信号。另外,对于平片甚至ＣＴ都无法显示的早期病变,ＭＲＩ却能清晰显示[5]。部分作者认为ＡＢＣ强化明显,但本组资料显示ＡＢＣ无明显强化,起码强化幅度低于其他实质性肿瘤如骨纤维结构不良和骨巨细胞瘤。三、鉴别诊断1.骨巨细胞瘤好发于30岁以上成年人，好发于骨端的突出部位，即骨髓闭合后的骨端，呈溶骨性膨胀改变，向横向扩张超过纵向，表面无骨质硬化，内有不定向的骨质间隔，使病灶呈皂泡状，边界清晰;由子肿瘤扩张快，易发生病理骨折。动脉瘤样骨囊肿则不同，多呈偏心性，表面有增生硬化完整的骨壳，透明度常较巨细胞瘤模糊，境界多不如巨细胞瘤清楚，多无病理骨折。2.软骨粘液样纤维瘤80%在30岁以下，下肢长骨多见，起于干髓端，病变绝大多数开始于骨髓腔，骨皮质多无变薄，病变呈蜂窝状，蜂房间隔硬化致密，骨膜下多无新骨，肿瘤外周轮廓多呈不规则波浪状，附近无软组织内肿块。动脉瘤样骨囊肿偏心性生长，向软组织突出，周边常有一层新生骨包绕，膨胀度远较粘液样纤维瘤大。3.孤立性骨囊肿囊肿随年龄增大常向骨干呈中心性对称性膨胀性改变。可为单房或多房，病变常与骨轴一致，无骨膜反应及硬壳包绕，易发生病理性骨折。动脉瘤样骨囊肿多呈偏心性生长，膨胀比孤立性骨囊肿大，很少发生病理骨折，少数两者病变较难鉴别。4.血管瘤长管骨血管瘤常呈局限膨大，皮质变薄，界限清楚的蜂房状或分房状，边缘可有硬化。无骨膜反应，类似动脉瘤样骨囊肿。但膨胀度不如动脉瘤样骨囊肿明显，有时可见骨针向边缘不规则放射。脊柱血管瘤，骨小梁呈栅栏状排列，这与动脉瘤样骨囊肿的膨胀不同，较易鉴别。