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白血病分型及诊断中的应用 白血病（leukemia）是造血干细胞克隆性疾病，是一组高度异质性的恶性血液病。其特点 1. 白血病细胞异常增生、分化成熟障碍。 2 .白血病细胞在骨髓及其他器官、组织中无控制地增生和广泛地浸润，而正常 造血功能受抑制。 3. 临床以贫血、出血、发热、胸骨压痛 及肝、 脾和淋巴结不同程度肿 大为主要表现。 第一节 白血病的病因及发病机制 目前，白血病的病因尚不清楚，许多因素与其发病有关。 生物因素：主要是病毒 ，目前美国和日本已建立T细胞病毒株，分离出人类T细胞白血病 病毒（HTLV）。 物理因素：主要是电离辐射、放射线等。 化学因素：多种具有骨髓毒性的化学物质和药物，均能诱发白血病。如苯及衍生物、甲苯、氯霉素、砷及一些化疗药物。可能这些因素抑制骨髓正常造血功能，使造血细胞受损伤转变成肿瘤细胞。 4 .遗传因素：人类白血病的发病因素中，遗传性染色体缺陷及基因异常之间具有密切关系。 5 .免疫因素：一般单纯病毒等感染不足以引起白血病，外因必须通过内因起作用，细胞遗传异常是一个重要环节。宿主免疫力缺陷，使突变的细胞无限制的增生、扩散。 第二节 白血病细胞形态 1.形态的异常 （1）细胞大小不均，细胞形态不规则。原始和幼稚细胞体积明显增大，核浆比值增大。 （2）胞核异常，形态不规则，核型呈扭曲、凹陷、切迹及分叶等畸形。核染色质粗糙，分布不均。 （3）核仁增大，增多，可呈畸形。 （4）细胞分裂异常 骨髓象中有丝分裂细胞增多，可呈多极分裂，不对称分裂，染色体数目、形态和排列异常。 （5）变性的征象胞质中出现异常粗大颗粒、包涵体、空泡等退行性变化，破碎细胞增多。如Aure小体、核泡、假包涵体等。 Aure小体-由胞质中嗜天青颗粒融合而成，瑞士染色呈红色杆状，其本质是溶酶体。 核泡—位于核的边缘，形似鼓出的小泡，它是由染色质细带和两侧核膜组成，泡内有细胞器和胞质。 假包涵体—是细胞核凹陷的横切面，圆形、椭圆形，四周是核膜，中央是细胞质，与核泡超微结构无本质区别，只是切面的位置不同。 （1）白血病裂孔现象：骨髓中高度增生的某一系列细胞，主要限于分化极差的原始细胞阶段，及少数高度成熟或衰老的细胞，而缺乏中间过渡细胞的现象。 （2）核浆发育失调： 指同一细胞，核发育落后于胞质，或核发育先于胞质的现象，提示细胞发育成熟有严重障碍。 （3）断尾现象：指某一系列成熟阶段细胞完全缺失，只见原始和幼稚阶段细胞，提示骨髓发育障碍更严重。 第三节 白血病的临床表现 白血病的临床表现与正常血细胞减少及白血病细胞浸润程度有关。 一、发热 ： 白血病经常发热和发生各种感染如口腔、皮肤、呼吸道、消化道等感染，严重者可发生败血症，其原因 ①与白血病细胞大量增生，核酸代谢亢进有关。 ②由于正常的血细胞增生受抑制，粒系成熟障碍，粒细胞功能异常，易继发感染。 ③正常的免疫功能下降，对疾病的抵抗力下降， 易诱发各种感染。 二、贫血 主要原因是①骨髓红细胞系增生受抑制。②反复出血和溶血等原因也可使红细胞丢失过多，所致贫血。③造血营养物质的缺乏，由于白血病细胞的恶性增生，消耗了大量营养物质。 三、出血 白血病时常发生皮肤、粘膜、消化道、呼吸道等出血，严重时可发生颅内出血，其原因①正常巨核细胞增生受抑制，血小板减少功能异常。 ②组织器官被白血病细胞浸润致血管壁、粘膜溃疡坏死等，引起出血。 ③白血病细胞胞浆中粗大颗粒内含有丰富的组织凝血活酶样促凝质，可发生原发性纤溶亢进，或诱发DIC。 四、骨、关节疼痛 ①由于白血病细胞的异常增殖，骨髓腔内张力增加。 ②大量白血病细胞浸润骨膜下，还可引起病理性骨折。 ③局部病灶压迫血管神经均可引起疼痛。 五、组织器官的浸润--除了引起肝、脾、淋巴结肿大 外，还可引起牙龈肿胀，皮肤结节，皮炎和红斑病，也可发生中枢神经系统白血病。 第四节 急性白血病FAB分型 一、FAB形态学分类 分型 分型标准 AML M0 急性髓细胞白血病微分化型，原始细胞≥30%，无T、 B淋巴系标记。至少表达一种髓系抗原，免疫细胞化 学或电镜MPO阳性 M1 急性粒细胞白血病未成熟型，骨髓中原始粒细胞 ≥90%（NEC） M2 急性粒细胞白血病部分成熟型，骨髓中原始粒细胞占 30%~89% （NEC），早幼粒细胞及以下阶段粒细胞 ＞10%，单核细胞＜20% M3 急性早幼粒细胞白血病，骨髓中异常早幼粒细胞 ≥3