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出血性疾病 1、什么是出血性疾病？你遇到的出血性疾病？为什么会发生出血？正常人体如何止血？ 2、出血性疾病如何分类？各类出血性疾病的的特点？ 3、如何诊断出血性疾病？ 一、几个概念和机制： 1、出血性疾病：由于先天或获得性因素导致止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常而引起的一组以自发性出血或血管损伤后过度出血或出血不止为特征的疾病。 特点：A、即往或近期有反复出现、不易解释的自发性出血或血管损伤后过度出血或出血不止的病史，出血的程度及频度与局部损害多不成比例； B、一般的止血治疗效果差； C、先天和遗传因素在此类疾病中占一定比例； D、多数患者可发现肯定的止血筛选实验异常。 2、止血：人体血管受到损伤时----血液自血管外流或渗出-----生理性反射----出血停止。 3、正常止血机制： 机体的正常止血，主要依赖于完整的血管壁结构和功能，正常的血小板质量和数量，正常的血浆凝血因子活性。其中，血小板和凝血因子的作用是主要的。 正常止血是：①血管收缩；②血小板等有形成的分的粘附和聚集；③血液凝固这三方面的有效结合。同时机体通过各种调控机制将这些止血过程限制在局部范围。一旦止血屏障建立，血管壁的抗凝作用和凝血过程所激活的纤溶系统以及其它抗凝物质则发挥主导作用。一方面，在未受损的血管部分，血流维持正常；另一方面，当受损血管修复后，该处的血凝块渐渐地溶解，局部血管再通。总之正常止血的动态平衡，就是保证与生命活动相容的止血过程。 4、血液凝固（凝血）： 是指血液由流动状态变为凝胶状态，它是十分复杂的理化反应。肉眼可见的血块形成既是纤维蛋白形成的物理现象，也是一系列酶促生化反应的终点，整个过程涉及许多凝血因子。 是无活性的凝血因子被有序地、逐级放大地激活--------变为具有蛋白降解活性的凝血因子的系列酶反应过程。 二、出血性疾病的分类：按病因和发病环节 （一）、血管因素： 先天性或遗传性： 遗传性毛细血管扩张症----皮肤及黏膜上出现鲜红色或紫红 色的毛细血管扩张，按压可以消退，可见小动脉搏动；表现为同一部位反复出血 获得性：过敏性紫癜---大小不一、分批出现、对称分布、主要分布于下肢的伸侧和臀部，可以同时或先后出现关节、腹部、肾脏症状及神经症状 感染、过敏、化学物质及药物、营养不良、代谢及内分泌障碍等。 （二）、血小板因素： 血小板数量异常： A：血小板生成减少-----AA、白血病 B：血小板破坏过多----ITP C：血小板消耗过度---DIC D：血小板分布异常---脾功能亢进 E：原发性血小板增多症 F：继发性血小板增多：脾脏切除后 血小板质量异常 遗传性：血小板无力症;巨大血小板综合征 获得性：药物、感染、尿毒症 （三）、凝血因子质、量异常 先天性或遗传性：血友病----：男性发病，女性携带，脐带残断出血等 获得性：肝病、维生素K缺乏、鼠药中毒 （四）、抗凝及纤维蛋白溶解异常 主要为获得性：肝素过量、香豆素药物过量及敌鼠钠中毒、蛇咬伤等 （五）、复合性因素 先天性或遗传性：VWD 获得性：DIC 特发性血小板减少性紫癜 血小板减少性紫癜是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤黏膜及内脏出血的疾病------临床占出血性疾病的30-50% 原因: 1、血小板生成障碍---AA 2 、破坏或消耗过多---ITP、DIC 3 、分布异常:脾亢 特点： 1、广泛皮肤黏膜及内脏出血 2、血小板减少 3、骨髓巨核细胞数发育成熟障碍 4、血小板生存时间缩短 一、病因和发病机理 病因迄今为止未明。 发病相关因素：感染、免疫因素、肝脾的作用、遗传因素、其他（雌激素） 1、感染：询问病史---可以发病前有感染----但是感染不直接导致ITP的发病---- 2、免疫因素：重要因素。 为什么说ITP是免疫性疾病？ A、正常人血小板输入ITP患者，其生存期明显缩短（12-24小时）；ITP患者的血小板在正常血浆或血清中，其存活时间正常（8-12天）----患者血浆或血清中可能存在破坏血小板的抗体； B、多数（80%以上）患者可以检测到血小板抗体 C、糖皮质激素、血浆置换、静脉注射丙种球蛋白肯定疗效 3、肝、脾的作用：抗体产生部位、血小板破坏场所 4、遗传因素： 5、其他（雌激素） 二、临床表现 急性型 慢性型 好发年龄 儿童