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033.心脏的胚胎发育与畸形 《心血管麻醉及体外循环》胡小琴 主编 发表日期:2006-11-7 16:30:03???浏览数: 2 ? 第三十三章????? 心脏的胚胎发育与畸形 薛淦兴 ??????? 自卵细胞受精算起，胚胎发育到第3周中期，心脏开始发育，至第7周，形成四腔胎儿心脏止，总共历时约一个月。 第一节????? 心脏的早期发育与大静脉的形成 ??? 原始心管的形成? 位于前肠两侧的心内膜原基形成的两条纵行的心内膜管互相靠拢、密接，融合而成为单一的心内膜管（原始心管），其动脉端与背主动脉连接（第一对主动脉弓），静脉端两侧分别与三条静脉（卵黄静脉、脐静脉、总主静脉）相接。（图33－1） ? 图33－1 ??? 心脏的外形改变? 从静脉端至动脉端原始心管的几个段落依次为：静脉窦、心房、房室管、心室、动脉球、动脉干。（图33－2） ? 图33－2?? ??? 由于各段生长潜势不同，动脉球近段的右侧部分弯向右前方（心室右袢）。心室段向左外突出发育成为原始左心室，动脉球近段发育成为原始右心室。（图33－3） ? 图33－3? ??? 与心室右袢的同时，原始心管的静脉窦心房段也迅速扩大，并向后上相对移位，使心房居于心室的后上方。动脉球的远段与动脉干则逐渐移位于心房的正前方。心脏的外形逐渐与成体心脏相似。 ??? 发育中，若动脉球不向右而向左袢，则将形成左、右心室反位的畸形（功能矫正型大动脉转位）。（图33－4） ? 图33－4 ??? 上、上腔静脉的发育＿由于窦房襞的形成，窦房口变窄，并将静脉窦左侧部与心房分开。窦房口逐渐向右移，并由横位渐变为直位。（图33－5） 图33－5???? 此时，左右两侧体静脉形成许多吻合血管，右侧的回血较占优势，静脉窦右角连同右侧总主静脉近端及卵黄静脉变粗（右脐静脉近心段退化消失），静脉窦右角逐渐扩张，位置变直，并逐渐为右房所吸收而成为右房的一部分（右房窦部）。以后，右总主静脉移于直位的静脉窦右角的头侧成为上腔静脉，右卵黄静脉肝上段演化为下腔静脉的近心段。左侧总主静脉及静脉窦则渐变细，以至左侧的三条静脉先后闭塞，静脉窦左角远心段成为左房斜静脉，近心段及静脉窦成为冠状静脉窦，开口于右房。 ??? 发育中，若左主静脉及静脉窦左角不变细、闭塞、退化，则将形成永存左上腔静脉。如果体静脉的吻合血管不是右侧血流占优势，而是左侧占优势，形成相反方向的发育，心脏位置就会相反（心房反位），常合并完全性内脏反位（镜面右位心）。（图33－6）? 图33－6 ??? 肺静脉的形成＿在静脉窦右角并入原始右房的时候，原始左房背侧也出现有憩室样的凸起与肺芽的静脉丛相连，形成共同肺静脉。肺芽静脉丛原与主静脉相连，通向静脉窦。其后肺芽静脉与主静脉的连接退化，血流入左房，而共同肺静脉则扩张，并为左房所吸收以扩大左房腔。结果，左、右肺静脉直接引流入左房，成为成体心脏四条肺静脉分别直接开口于左房后壁的模式。（图33－7） 图33－7 ??? 发育中，若全部或一部分肺静脉不与左房相接，就会形成完全性（图33－8）或部分性肺静脉异位引流。若共同肺静脉有狭窄不为左房吸收，则狭窄前扩张部分形成一种类型的假性第三心房。（图33－9） 图33－8 图33－9? 第二节????? 心房分隔与心内膜垫发育 ??? 心房发育与分隔原始心房向后向上发展，并向左右横向扩大，位于心室之后上方，动脉干的背侧，压向动脉干。原始心房露出于心室、动脉干两侧部分，将来发育为左、右心耳。（图33－3） ??? 动脉干对心房压沟的心房内对应部分出现的月牙形的嵴，发育成第房间隔（原发隔）。月牙形嵴的两脚，向房室管方向增长，而与房室管前、后心内膜垫相遇。两脚之间是第一房间孔（原发孔），为原始左右心房之间的交通口。第房间隔不断增长，与心内膜垫汇合，使原发孔闭合。（图33－10） ? 图33－10 ??? 在原发孔闭合之前，第房间隔上部出现筛状孔。这些筛状孔逐渐溶为一大孔，代替原发孔为左、右房之交通口，是为第二房间孔（继发孔）。 ??? 在第二房间孔形成的过程中，紧贴第房间隔之右的心房壁向内凹陷，形成第房间隔（继发隔）。第房间隔为不完整的圆弧形间隔，凹缘向下，其增长方向系向下向后，对着下腔静脉入口（图33－11）。其后，继发隔的右面与假隔及静脉窦左瓣融合，其左面则与原发隔上部融合。继发隔的下缘略低于继发孔的下缘，因而将继发孔盖住，但继发隔下缘与原发隔两者之间并未融合，而形成了左、右心房之间的新的通道即卵圆孔。此处与继发隔对应的原发隔称为卵圆孔瓣。胎儿出生后，左房压高于右房，卵圆孔瓣立即凸向右房，此瓣与继发隔贴紧，防止左房血分流入右房，是为卵圆孔的生理性关闭。 图33－11 ??? 心内膜垫的发育在房室管区胶网组织围绕一圈，前（腹头侧）、后（背尾侧）