腔静脉畸形引流__培训课件.ppt

体静脉畸形引流的超声心动图检查及临床意义 河南省胸科医院 李玉珍 体循环静脉畸形-是指体循环静脉系统的主要静脉支，包括上腔静脉、冠状静脉窦、下腔静脉及肝静脉的解剖畸形，或与心脏之间的连接或引流畸形。可以单独存在，也可合并存在。 解剖畸形-指体静脉数量或解剖位置的异常变化，如永存左上腔静脉。 体静脉畸形引流或异常连接-指体静脉系统的主要静脉支与心脏之间的连接出现部分或完全异常。包括解剖畸形的体静脉连接到右房或左房，或体静脉与右房没有直接连接， 而是连接到左心系统或其它部位。根据与心脏的连接方式，可分为部分性和完全性体静脉畸形引流。但由于体循环静脉系统的组成比较复杂出现畸形的变化多，组合比较复杂。体静脉畸形引流的发生率在所有先心病中约占9.4%，其中以永存左上腔静脉最常见。 一.永存左上腔静脉 一）病理解剖和病理生理：在胚胎发育过程中两侧前主静脉之间的交通支出现发育障碍，左颈内静脉与左锁骨下静脉汇合后向右引流不畅，左前主静脉未能退化消失，遗留为一下行管样结构-左上腔静脉。 在所有患者中大约75%的患者左侧无名静脉发育不全。多数患者同时有双侧上腔静脉，若两者之间有无名静脉交通，左上腔静脉细小；若两者分别入右房，互不相通，两者粗细大致相当，偶可见右上腔静脉缺如。 永存左上腔静脉引流部位 1.冠状静脉窦：左上腔静脉向下引流入冠状静脉窦，再回流入右房，是最常见的左上腔静脉畸形引流部位，约占85-90%。由于冠状静脉窦同时通过左侧头臂及心脏回流的静脉血，血流量明显增加，致冠状静脉窦内径增宽。2.直接引流入右房：左上腔静脉直接入右房，开口于右房的后上壁。3.引流入左房：1）直接开口于左房，一般开口于左心耳基底部与左上肺静脉开口处之间。2）冠状静脉窦间隔缺损，致左、右心房经冠状静脉窦相通，左上腔静脉经缺损的冠状静脉窦壁引流入左房。 左上腔静脉直接或间接入左房，导致左上半身静脉血的右向左分流，大量静脉血进入左心系统，动脉血氧饱和度下降，左心容量负荷增加。患者可出现不同程度的气短、心悸、发绀等症状。 二）超声心动图检查：1. 二维超声心动图检查 于胸骨上窝区或左锁骨上窝区探查，在主动脉弓长轴的基础上探头声束稍向左前方偏移，左上腔静脉显示为下行的平行管腔回声于主动脉弓降部左前方下行，内径3-10mm，探头向上移动可见该管腔由左颈内静脉和左锁骨下静脉汇合而成，呈“Y”字形。左无名静脉可缺如，左右上腔静脉内径相当，也可于胸骨上窝区主动脉弓上方见发育不全的左无名静脉，此时左上腔静脉较细。 1）左上腔静脉经冠状静脉窦引流入右房 在胸骨旁左室长轴切面上，于心后壁房室交界区、房室沟处建议孤立的环形结构-冠状静脉窦。冠状静脉窦位于心后壁轮廓线内，二尖瓣水平短轴切面冠状静脉窦呈新月形，环抱左侧房室沟，并在房间隔后下缘开口于右房。心尖四腔切面冠状静脉窦位于左侧房室交界区，二尖瓣后叶附着处，呈环形结构。探头稍向后下方倾斜待左房结构基本消失时，于房室交界区见一左向右走行的管状结构-即冠状静脉窦。内径增宽，多12mm。于胸骨左缘第一、二肋间探查可见左上腔静脉与冠状静脉窦相延续。2）左上腔静脉直接引流入右房，临床少见。 3）左上腔静脉合并冠状静脉窦终末段或中间段缺损时，左上腔静脉静缺损引流入左房，中间段缺损者仍引流入右房，窦壁连续性中断致左右房交通。终末段缺损时，冠状静脉窦长度变短，窦口位于左房内，多在二尖瓣前叶根部附近，窦口常规开口部出现房间隔缺损。可于右室流入刀切面、心尖及剑下冠状静脉窦长轴切面观察。4）左上腔静脉直接开口于左房，胸骨左缘左心耳切面，可见左心耳基底部和左上肺静脉开口处之间有异常管腔开口于左房。婴幼儿可显示左上腔静脉开口于左心耳根部的全过程。 2.多普勒超声心动图检查 彩色多普勒显示主动脉弓左前方下行的管腔内为蓝色层流血流信号， 朝向心内方向，脉冲多普勒录及负向低速静脉血流频谱，冠状静脉窦长轴切面彩色多普勒显示红色血流信号入右房，脉冲多普勒显示正向低速静脉血流频谱。左上腔静脉直接入左房者，左心耳根部与左上肺静脉入口之间的异常管道内见低速蓝色血流信号入左房，脉冲多普勒显示负向低速静脉血流频谱。左上腔静脉经冠状静脉窦入右房，合并冠状静脉窦中间段缺损时，彩色多普勒显示左房内血流信号经窦壁缺损处进入 冠状静脉窦，引流入右房。合并冠状静脉窦终末端段缺损时彩色多普勒显示冠状静脉窦血流入左房，左房血流经冠状静脉窦口位房间隔缺损入右房。 三）鉴