肾上腺皮质增生.ppt

肾上腺疾病 -先天性肾上腺皮质增生症 病例一 患者,男,12岁 血压升高10个月,左肾上腺切除术后8个月 患儿于10个月前体检时发现血压升高,达150/100 mmHg左右,无心慌心悸、头痛、头晕及多汗乏力,8个月前在当地医院血、尿皮质醇在正常范围,促皮质激素稍高,尿游离肾上腺素两次复查均高于正常,间碘苄胍(MIBG)显示“左侧肾上腺占位”,诊断为“双肾上腺皮质增生,嗜铬细胞瘤可能”,并行左肾上腺切除术,术后病理示肾上腺皮质结节状增生。但血压控制仍不理想,给予“氨氯地平(络活喜)5 mg qd”治疗后,患儿血压仍波动于130~140 mmHg /80~100 mmHg左右 既往患儿幼年时生长速度快于同龄人,6岁半左右开始有勃起、遗精等现象 入院查体 BP 140/100 mmHg,身高165 cm,体重69 kg,体重指数(BMI)25.3。无多血质面容,无满月脸及水牛背,无向心性肥胖,双侧乳腺无发育。腹部平软,腹壁无紫纹,左侧腹部可见陈旧性手术瘢痕,腋毛阴毛浓密,阴茎约4 cm,睾丸约2 ml左右 实验室检查 血游离皮质醇 8am15.8ug/dL,4pm13.1ug/dL,12pm4.5ug/dL(10~20ug/dL) 血ACTH 692-866 ng/L (12~78 ng/L) 肾素活性(基础PRA)0.14ug/L·h (0.1~0