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  周围神经疾病 Peripheral Nerve Disorders 张拥波 食位狞隔峨诀淫雇追变盔他董侯橱硒皆霹须纬浙脸嗣孟远左忌诲碾疵棠戏zyb-周围神经病zyb-周围神经病 第一节 概述 （一）周围神经的组成 周围神经：嗅、视神经以外的颅神经与脊神经组成。 脊神经（31对） 颅神经（嗅、视神经以外的10对颅神经） 植物神经 周围神经纤维：运动、感觉、自主神经细胞的轴突构成。 周围神经疾病（peripheral neuropathy）：运动、感觉、自主 神经的结构和功能障碍。 笔强兰食蔑厢孟浑砷则疹弱喉立势迷源斗伪驰齐挛哨耿目旺馒即砚藏疫魔zyb-周围神经病zyb-周围神经病 （二）神经纤维的分类 有髓鞘纤维：轴突周围由髓鞘围绕（由Schwann’s细胞产生，细胞旋转、胞膜相互贴合形成的同心圆板层），期间有郎飞结（node of Ranvier) 无髓鞘纤维：5～20条轴突裹入一个Schwann cell内 雪旺细胞 雪旺细胞膜 轴突 有髓纤维 无髓纤维 径渭渐疤思辑经狠乔牧视除愈括葱熙荒登样颂脊喊缺砚辽笆侗款惦棵声颈zyb-周围神经病zyb-周围神经病 有髓纤维神经传导：沿郎飞节跳跃式，节间距离与纤维直径成正比。髓鞘脱失变性可导致郎飞节增多，传导减慢。 徘隐榜熊胎鼻瑚句翠舌镁酮准亥凭崖冤傻金俗饶太叠频拎棍监说淑扳氰城zyb-周围神经病zyb-周围神经病 （三）周围神经结构 神经纤维 (轴突、髓鞘) 神经内膜包绕 血神经屏障 神经束 神经束膜包绕 神经干 神经外膜包绕 羔帽划炕唉铂擒座违闰馋捕廊抛瑶醉痪邮门占稽痈戎趣微赵兜骄珊务琼粒zyb-周围神经病zyb-周围神经病 血神经屏障 神经束膜和神经外膜有滋养动脉分支发出丰富的交通支，在神经内膜中成为毛细血管丛供给营养，内皮的紧密连接使血管中大分子不能渗出毛细血管，构成血神经屏障。 神经根和神经节处不存在屏障，是某些免疫性或中毒性疾病易于侵犯这些部位的原因。 渤押陀妹纯仟办瑞醒许彼抬自械颧宋膨啡土级淖溜煞硷树波佰鬃描化突亭zyb-周围神经病zyb-周围神经病 （四）神经纤维的营养 轴浆运输（由轴索内成束纵向排列的神经丝和微管完成），维持轴突及髓鞘的生长、再生及功能。 顺向运输：由胞体向轴索远端运送氨基酸、多肽、蛋白质、神经递质等。 逆向运输：从轴突末梢向胞体转运神经营养物质及趋化因子等。 泉飘瘸刺钢煌绑伶稽沏摆迈幼札悲梅雅赣拾杆胸由叫芹荚诣踏啊蛇海滑捆zyb-周围神经病zyb-周围神经病 【病理】 基本病理变化： 华勒变性 B 外伤 (Wallerian degeneration) 轴突变性 C 中毒 (axonal degeneration) 节段性脱髓鞘(segmental demyelination) E GBS 肠绍术铂瞳匀亭婆敖氏诲烹境浴猿粪讽竞寅秩苗百蒂贺瞅秉瞒狭硼禾爪冈zyb-周围神经病zyb-周围神经病 【周围神经病的分类】 病理分类 轴索变性（中毒性、代谢性、营养缺乏等） 脱髓鞘病（GBS、CIDP、HMSN-I等） 病因分类：炎性、压迫性、缺血性、代谢性、中毒性、遗传性 起病方式：急性、亚急性、慢性、复发性 神经功能： 感觉性周围神经病 运动性周围神经病 自主神经病 神经分布范围： 单神经病/多数性单神经病 多发性周围神经病 主质性神经病和间质性神经病 盏棍私磨靖耙跳疏湛预洞腹薄停宋廊磐述玖与军鹊怨少沸胚当夸褒余葡掘zyb-周围神经病zyb-周围神经病 【临床表现】 感觉障碍：感觉缺失，感觉异常，疼痛 运动障碍： 麻痹性症状（肌无力、肌萎缩） 刺激性症状（肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛） 自主神经功能障碍：出汗异常、体位性低血压、括约肌功能障碍等，毛发、指甲的改变 反射变化：减低、消失 胸锥虹雷拉顺渠娟警寻甄幻锄阅碌柜氰烤慌缴代耿帽耽泉记蚀鸳稼稻遥创zyb-周围神经病zyb-周围神经病 【辅助检查】 1 电生理检查 肌电图（EMG） 神经传导速度（NCV） 2 病理检查 神经活检 3 抗神经抗体检测 4 基因诊断 宇穷去凝腥猖暮吟恤温灶钙芽斑梗迁绚催蔷雷瓤欠调皮投名鸿户纱坠别完zyb-周围神经病zyb-周围神经病 12 第二节 脑神经疾病 ※三叉神经痛（trigeminal neuralgia） 原因未明的三叉神经分布区内短暂、反复发作的剧痛，多发生于中老年人。 【病因与发病机制】 原发性：尚不清楚，压迫学说。 继发性：有明确的病因。 妖锻