妊娠合并系统性红斑狼疮.doc

妊娠合并系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE）是一种常见的自身免疫性疾病，病因至今尚不十分清楚，但大多数研究认为SLE发病是遗传因素和环境因素相互作用的结果。主要见于年轻妇女。大多数患者有全身症状包括发热、疲倦、乏力、体重减轻和周身不适，出现骨骼肌肉症状，包括严重关节疼痛，表现为对称性关节炎，半数有关节晨僵，肌肉疼痛、乏力，严重者肌肉萎缩。85%SLE患者有血液系统改变，包括贫血、溶血、白细胞计数减少、血小板减少、血清中有狼疮抗凝物，出现皮肤损害，突出的特点是面部蝶形红斑，分布于鼻及双颊部，少数红斑也见于其他部位，红斑稍微水肿，日晒后加重。SLE的确切病因和发病机理至今尚未阐明，作为一种最典型的自身免疫性疾病（AID），如同所有AID一样，发病是多因素的，包括遗传、内分泌、各种感染、环境及自身网状内皮系统功能紊乱等因素导致的机体免疫功能失调，其中遗传和激素起着更为重要的作用。SLE患者多为缓慢起病，随着所累及的器官系统不同，主诉及症状亦有不同，大多数患者全身症状包括发热、疲倦、乏力、体重减轻和周身不适。骨骼肌肉症状，包括严重关节疼痛，表现为对称性关节炎，半数有关节晨僵，肌肉疼痛、乏力，严重者肌肉萎缩。血液系统改变，包括贫血、溶血、白细胞减少、血小板减少、血清中有狼疮抗凝物,皮肤损害，突出的特点是面部蝶形红斑，分布于鼻及双颊部，少数红斑也见于其他部位，红斑稍微水肿，日晒后加重。肢端可有小结节及雷诺现象，皮肤弹力差。可以有脱发，口腔溃疡。部分SLE患者有精神、神经症状。轻者仅有心理障碍，严重者发生癫痫、偏瘫或蛛网膜下腔出血等。60%患者有心、肺改变，出现心肌炎时，胸闷、心悸、气短、不能平卧，心脏扩大，甚至于发生心力衰竭。SLE病变累及浆膜时，出现心包炎、胸膜炎，胸腔积液、呼吸困难、胸痛。发生肺纤维化，又称狼疮肺有肾炎表现时，出现蛋白尿，管型尿，晚期进展为肾病综合征及肾功能衰竭，表现为血压升高、水肿，45%患者有胃肠表现，如食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。少数患者出现血管栓塞，肢体疼痛，可出现足背动脉消失。补体c3c4总补体c50低提示狼疮有在活动 1）按照1985年中华医学会第二次风湿病学学术会议上修改与制定的诊断标准（1）颊部皮疹或盘状红斑。 （2）光过敏。 （3）口腔或鼻咽部无痛性溃疡，脱发。 （4）关节炎。 （5）浆膜炎、胸膜炎、心包炎。 （6）肾病变：蛋白尿、尿出现红细胞和（或）管型。 （7）神经系统异常：抽搐、精神异常。 （8）血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少或血小板减少。 （9）免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗核抗体（ANA，对各种细胞核成分抗体的总称）阳性；ANA效价增高。 （10）抗Sm抗体阳性：Sm抗体是抗核抗体的一种，是SLE的一种标志抗体，是一种对SLE有特异性的抗核抗体。 以上有4项阳性（其中应具有1项免疫学指标）可诊断为SLE；不足4项，但仍疑为SLE者，宜进一步检查，如狼疮带试验阳性，和（或）肾活检示免疫复合物性肾改变，也可确诊。2.妊娠期及产褥期须反复行血常规及肝肾功能检查以判断病变活动情况 （1）血沉试验为临床广泛应用，但是即使血沉加速，在妊娠期也无助于诊断。 （2）出现溶血时，则Coomb试验阳性、贫血、网织细胞增多及出现不结合高胆红素血症，并有血小板减少和白细胞计数减少。 （3）如血清转氨酶活性增高，提示肝脏累及，同时血清胆红素浓度增加，以结合胆红素为主。 （4）持续蛋白尿并日益增高，还有其他肾病综合征表现或血清肌酐浓度异常时，提示病情加剧。 3.按SLE病情分期从妊娠开始将病情活动情况分为四期： （1）缓解期：指患者已经停服皮质激素1年以上，无SIE临床活动表现。（2）控制期：指在应用少量激素情况下，无SLE的临床活动表现。 （3）活动期：指患者有发热、皮疹、口腔溃疡、关节炎或脏器损害等，其中几项SLE活动的临床表现。 （4）妊娠初次发病：指妊娠时出现SLE初次临床症状、体征者。 妊娠期高血压疾病。贫血。原发性血小板减少性紫癜。淋巴结肿大。 SLE患者有产科并发症占30%，包括反复流产、胚胎停育、胎儿生长受限、胎死宫内、死产早产、围生期缺氧、早期发生妊娠期高血压疾病。 1）一般治疗避免过度劳累，卧床休息，尤其需要避免日晒，防止受凉感冒及其他感染，注意营养及维生素的补充，以增强机体抵抗力。 2生育指导 SLE对母婴双方均有极大危害，因此SLE病人须注意避孕，须应用工具避孕，因药物避孕可激发血管病变，因而禁忌。活动期和有明显心肾功能损害者应作疗病流产，及时终止妊娠。已生育者最好在缓解期做输卵管绝育术。A　妊娠期母体监测　SLE患者一旦妊娠即属高危妊娠,应在产科和免疫科的共同监测下渡过妊娠期和产褥期。密切进行定期产前检查和内科随诊,了解SLE病情和各脏器的功能状态,避免劳累与日晒,指导患