地贫内分泌并发症地贫内分并发症.docVIP

重型地中海贫血的内分泌并发症 中山大学孙逸仙纪念医院 儿科内分泌专科 梁立阳   常见的内分泌问题 ?生长迟滞 ?青春期延迟 ?糖尿病 ?甲状腺功能低下 ?甲状旁腺功能低下 ?成人性功能障碍  地贫合并内分泌并发症的病因 ?铁沉积: 血清铁蛋白越高，生长发育落后越明显 过多的铁剂沉积在垂体、胰腺、性腺 ?贫血: 长期慢性贫血—组织器官缺氧 ?肝功异常 ?铁螯合剂毒性 不当使用去铁剂可引起骨骼发育障碍。  29个国家3817例地中海贫血患儿生长和内分泌并发症发生率----表1（2004） 性别 N（人数） %（百分比） 并发症 矮身材 男 女 664 513 31.1 30.5 原发性甲状 腺功能减退 症 男 女 60 64 2.8 3.8 胰岛素依赖 型糖尿病 男 女 75 46 3.5 2.7 糖耐量受损 男 女 109 136 5.1 8 甲状旁腺功 能低下症 男 女 40 125 6.5 7.4 性腺机能减 退症 男 女 353 243 43.3 37.7 生长激素缺 乏/不足 男 女 53 148 7.1 8.8  一、生长障碍 ?幼儿期开始出现生长落后 ? 75% 6-8岁后与正常同龄儿比有明显差别 ?生长速度每年﹤4厘米 ? 60%患儿成年后身高明显矮小  生长迟缓的原因 1.慢性贫血 2.铁