线粒体(mt).doc

线 粒 体(mt) 在电镜下线粒体是由二层单位膜组成的细胞器,是细胞内氧化磷酸化、产能、贮能的重要场所。 一、光镜结构 二、mt电镜结构 ①外膜：脂类和蛋白质各占1/2,蛋白质为转运蛋白,形成含水通道。 ②内膜：高度特化，是胞质与mt基质之间的主要通道屏障。其中蛋白质占76%，主要是合成ATP的F0F1复合体和电子传递链。脂类主要是心磷脂，使内膜对质子及离子的通透性减小，从而产生了内膜两侧质子的动力势和电位差。 ③mt嵴： ④基粒： 头部：又称偶联因子F1，由五种亚基(αβγδε)组成，αβ亚基各有3个，形成一个球状小体，是催化ADP和磷酸化合成ATP的关键装置。 柄部：是F1和F0连接部位，由F1和F0各有一部分组成，其作用调控质子通道。 基部：称F0偶联因子。 ⑤膜间腔（嵴内腔或mt外室） ⑥转位接触点： ⑦基质腔（嵴间腔或内室）：是三羧酸循环的重要部位。 ⑧基质：主要是催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、核酸、蛋白质酶类。 三、mt的化学成份 主要蛋白质、脂类以及DNA、多种辅酶，如NAD、FMN、FAD、COQ等。 ①蛋白质：干重65~70%。 可溶性蛋白：基质中的酶和膜外周蛋白 不可溶性蛋白：膜镶嵌蛋白、结构蛋白以及部分酶类 ②脂类：干重25%~30%，主要是磷脂（占90%）。 即卵磷脂、脑磷脂以及少量的心磷脂和胆固醇。其中外膜所含磷脂和胆固醇比内膜多3倍，内膜含心磷脂多,胆固醇少；心磷脂能减小内膜对质脂和离子的通透性 四、线粒体的遗传体系（半自主性） 线粒体是由两个遗传体系所控制,即线粒体基因组和细胞核基因组两个彼此分开的遗传系统，线粒体的这种特性称为线粒体的半自主性；线粒体DNA构成了线粒体基因组 （一）mt遗传体系 1、mt DNA结构特点 1）封闭、环状、双链，无组蛋白； 2）不含内含子，非编码区和调节序列很少； 3）不严格的密码子配对； 4）部分遗传密码与通用密码的意义不同； 5）起始密码为AUA而非AUG； 6）编码产物只自用； 7）依赖nDNA发挥功能； 2、线粒体基因组及其所编码的13种蛋白质 ①基因组：人类mtDNA含有16569个碱基对，呈小分子双链环状DNA,双链中一条为重链(H)，另一条为轻链(L),两条链共组成37个基因，其中H链28个基因，L链9个基因。 ②13个编码蛋白质的基因负责编码 3、线粒体DNA复制 ①mtDNA含有两个单向复制叉，H链和L链各含1个复制叉。 ②H链与L链合成的方向相反。 ③mtDNA复制不受细胞周期影响。 4、线粒体DNA转录 ①需要核基因编码的mtRNA聚合酶和mt转录因子ACTFA。 ②重链和轻链各有一个启动子HSP和LSP，转录三种RNA，转录出来的mtRNA在mt内合成蛋白。 （二）线粒体内蛋白质合成： mt蛋白质有两个来源：一是外源性的，即在细胞质中合成的蛋白质运输进入mt；二是内源性的，即由mt自身合成，只占全部蛋白的10%左右。 mt内蛋白质合成的特点： ①mt蛋白质合成与mtmRNA的转录几乎是同步进行的，与原核生物相似。 ②mt蛋白质合成的起始密码是AUA，而胞质合成蛋白质是由AUG起始的。 ③一些药物如氯霉素、红霉素、链霉素等可抑制mt蛋白质合成，而胞质蛋白质合成对以上生物不敏感。 ④mt合成蛋白质占总量10%，但几乎都是mt活动的关键酶，如电子传递系统中的四种复合体酶和ATP合成酶系的主要成分。 （三）mt对核编码蛋白的转运 1、前体蛋白和导肽及其作用 mt蛋白大多数是由nDNA编码的并由胞质核糖体合成转运入mt，这些将被转运的蛋白质称为“前体蛋白”，其N-末端20-80个氨基酸序列称导肽。 1）导肽与分子伴侣： ①导肽具有识别、牵引作用。 ②导肽含有带正电荷的碱性精氨酸，有利于导肽结合于mt表面受体，进入带负电荷的基质中。 ③前体蛋白由胞质中的分子伴侣(热休克蛋白HSc70、60、10)去折叠，穿过mt膜后又重新恢复折叠的天然构象。 ④胞质中的分子伴侣与前体蛋白的结合能防止前体蛋白形成不可解开的构象。 ⑤前体蛋白到达mt表面时，ATP水解提供能量使HSc70从前体蛋白分子上解离下来，前体蛋白在导肽的作用下与输入受体结合。 ⑥导肽将前体蛋白导入mt后，被mt内的水解酶水解下来。 2）多肽链穿越mt的过程 解折叠的前体蛋白多肽链在导肽的作用下→与转位接触点接触→mt外、内膜上的成孔膜蛋白形成输入通道→ATP水解供能→胞质HSc70离开多肽→多肽穿越mt外、内膜进入到基质腔→基质腔的基质