淋巴造血系统疾病10116幻灯片.pptVIP

第八章 淋巴造血系统疾病 概 述 发病相关因素 淋巴样肿瘤 Lymphoid neoplasms 定义：来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤 原则： 1、B细胞起源 2、滤泡性淋巴瘤与弥漫性淋巴瘤 3、单克隆性肿瘤 4、免疫功能缺陷 5、霍奇金与非霍奇金的治疗 诊断：依靠病理活检 病变: 1.LN结构不同程度破坏 2.淋巴样肿瘤细胞增生、浸润 类型: B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤 病理变化 组织学： 概念:在反应性非肿瘤性细胞的“适当背景”中R-S 细胞及其变型的恶性增生。 特点 1.正常淋巴结结构破坏消失， 组织成分多样性 2.特殊瘤细胞（R-S 细胞） 组织学类型 混合细胞型 临床病理联系 非霍奇金淋巴瘤 NHL 概念 淋巴组织 不同成分 恶性肿瘤 占淋巴瘤80-90%， 可发生于全身各部位。常见于颈部表浅淋巴结 淋巴结—2/3病例；淋巴结外—1/3病例（消化、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺、中枢NS） ???? 主要类型 滤泡性淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 DLBCL(中心母细胞) Burkitt淋巴瘤 来源于滤泡生发中心的高度恶性的B细胞淋巴瘤； 非洲地区性、散发性、HIV相关性 ??????① 病理特点：相对单一形态中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润，其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞。满天星(Star Sky)现象??????② 免疫表型和细胞遗传学：CD19、CD20、CD10、 t（8，14）、t（2，8）、 t（8，22）??????③ 临床：颌骨、颅面骨、腹腔器官、中枢NS 伯基特淋巴瘤 Thanks! 混合细胞型 淋巴组织内散在有嗜酸性粒细胞，可见双核及单核的R-S细胞。 混合细胞型 混合细胞型 诊断性RS细胞 结节硬化型 结节硬化型 结节硬化型 陷窝细胞 淋巴细胞消减型 弥漫性纤维化：细胞成分尤其淋巴细胞明显减少，R-S细胞及变型 R-S细胞增多，弥漫纤维化型、纤维↑、蛋白沉积、少数细胞坏死 网状细胞型（霍奇金肉瘤）：????????细胞丰富多形性R-S细胞+少量诊断性 淋巴细胞消减型 早期：局限性 无痛性 进行性淋巴结肿大 晚期：全身症状 发热、夜汗、消瘦、瘙痒等 合并症：白血病相 全身衰竭/感染 分期：四期 滤泡淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 镜下 淋巴结正常结构部分或全部破坏 滤泡型与弥漫型 瘤组织成分单一 来源于生发中心的惰性B细胞，欧美占25-45%，我国占10%，中年人。 ??????① 病理特点：中心细胞、中心母细胞形成明显的结节状 ??????② 免疫表现的细胞遗传学： CD19、CD20、CD10、bC1-2 ??????③ 临床：腹股沟淋巴结受累最常见，进展缓慢，预后好，5年生存率70% 滤泡性淋巴瘤(FL) 淋巴结增大，正常结构破坏，出现大量大小不同、形状不一的滤泡样结构。 滤泡性淋巴瘤(FL) A：淋巴结反应性增生（生发中心bcl-2阴性）B：滤泡型淋巴瘤（生发中心bcl-2阳性） Bcl-2阳性 DLBL包括中心母C、B免疫母C、间变性大BC性，以老年男性多见 。 ??????① 病理特点： 相对单一形态的大细胞弥漫浸润。??????② 免疫表型和细胞遗传学：CD19、CD20、bc1-2、t（14、18）??????③ 临床：进展迅速，短期内死亡。 弥漫性的大B细胞淋巴瘤 淋巴结结构破坏，瘤细胞呈弥漫性增生，可见较多B免疫母细胞。 免疫母细胞 Company Logo LOGO 病理教研室 学习目的：了解淋巴样肿瘤的分类、掌握霍奇金氏病的病理特征及类型、了解非霍奇金淋巴瘤的特点及类型 重点和难点：R-S细胞特征及类型、霍奇金病组织学类型 课时数：理论课1.5学时：淋巴样肿瘤； 淋巴造血系统成分： 髓样 淋巴样 特点：量变 萎缩、增生 质变 肿瘤 代表：恶性淋巴瘤，白血病 环境因素： 年龄： 物理：电离辐射 放射线 化学：苯 化疗药物 染发剂 病毒：HTLV EBV 遗传：  ???淋巴结反应性增生（reactive hyperplasia of the lymph node）????常见的良性增生。一般发生在炎症的引流淋巴结。如扁桃体发炎、牙痛时的颈部淋巴结