蛋白质代谢选读.ppt

甲硫氨酸的代谢 甲硫氨酸在体内最 主要的分解代谢途 径是通过甲硫氨酸 循环?提供甲基。 Methionine cycle 甲硫氨酸必须先 活化生成S-腺苷 甲硫氨酸（SAM） 后才能在甲基转 移酶催化下进行 转甲基反应 SAM参与的一些转甲基作用 SAM是体内最重要的甲基直接供体，参 与50多种物质的转甲基反应 5 个别氨基酸的代谢 含硫氨基酸代谢 肌酸代谢 磷酸肌酸由肌酸经肌酸激酶催化合成，含有高能磷酸键。肌酸和磷酸肌酸是能量储 存和利用的重 要化合物。 半胱氨酸的代谢 CH2SH CH2?S ? S ? CH2 CHNH2 CHNH2 CHNH2 COOH COOH COOH -2H +2H 半胱氨酸转化成胱氨酸后，可使活性丧失 某些毒物与酶的巯基结合而使酶失活 二巯基丙醇可使酶的巯基还原，具解毒作用 体内的GSH能保护酶的巯基 CH2SH CHNH2 Pyr+H2S ?? H2SO4 ?? SO42- COOH CH2SOOH CH2SOOH CHNH2 ?? C=O ?? Pyr + H2SO3 COOH COOH CH2SO2OH CH2NH2 牛磺酸 半胱氨酸的代谢 NH2 [O] O2 CO2 ATP + SO42- ?? AMP-SO3- ?? 3-PO3H-AMP-SO3- + ADP PAPS 活性硫酸根 -O3S-O-P-O-CH2 O OH H2O3PO A 生物转化 硫酸酯化 酸性糖链 半胱氨酸的代谢 O OH 硫酸基转移酶催化以上反应 第五节 个别氨基酸的代谢 谷胱甘肽 :由Glu、Gly、Cys构成的三肽。Cys的 SH构成活性基团，具还原性，可保护 蛋白质中的巯基；并可消除过氧化物、 自由基及毒物、药物的毒性。 2GSH GSSG NADP+ NADPH+ H+ GSH还原酶 保护蛋白质的巯基 还原高铁血红蛋白 过氧化物、自由基的消除 保肝药 谷胱甘肽的功用： 第五节 个别氨基酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 1.儿茶酚胺与黑色素的合成 2.酪氨酸的分解代谢 3.苯丙酮尿症 （二）色氨酸的代谢 苯丙氨酸主要经羟化生成酪氨酸，酪氨酸一 方面经进一步代谢生成多巴胺、去甲肾上腺 素、肾上腺素等儿茶酚胺类物质，另一方面 代谢生成黑色素。 色氨酸除生成5-羟色胺外，还经分解代谢生 成一碳单位。 四、芳香族氨基酸的代谢 酪氨酸可代谢生成多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素等儿茶酚胺类物质。 四、芳香族氨基酸的代谢 酪氨酸的另一条代谢途径是在黑色素细 胞中经羟化、氧化、脱羧等反应生成吲 哚-5,6-醌，再聚合成黑色素。 四、芳香族氨基酸的代谢 Tyr Leu、Ile、Val为必需氨基酸，分别是生糖氨基酸，生酮氨基酸及生糖兼生酮氨基酸。 五、支链氨基酸的代谢 氨基酸衍生的重要含氮化合物 氨基酸代谢紊乱所致疾病 举例 苯丙酮尿症(phenl ketonuria,PKU) 苯丙酮尿症是一种先天性常染色体遗传疾病， 分为数型，其中最典型的一型是由苯丙氨酸羟 化酶的缺失或活性不足引起的。约20,000个新 生儿中有1人存在苯丙氨酸羟化酶的缺乏。 苯丙氨酸羟化酶的缺乏导致体内苯丙氨酸不能 生成酪氨酸，引起苯丙氨酸的积聚，生成苯丙 酮酸及其他代谢产物在尿中出现。 苯丙酮酸对脑部有毒性作用。苯丙酮尿症的新 生儿存在严重的智能发育障碍，甚至致死。最