临床蛋白质和核苷酸代谢紊乱解剖.pdf

第三章 临床蛋白质和核苷酸代谢紊乱 检验医学院 陈筱菲 第三章临床蛋白质和核苷酸代谢紊乱 本章叙述血浆蛋白质异常、氨基酸代谢紊乱和嘌呤核苷酸 代谢紊乱。 血浆蛋白质有几百种，一些疾病情况下可发生其含量变 化，可用于诊断疾病和监测病情等。 氨基酸代谢紊乱以遗传性为主，发病率虽很低，但种类 多，对其诊断主要依赖于血、尿等体液的氨基酸检测。 嘌呤核苷酸代谢紊乱可引起高尿酸血症和痛风。 第2页 第三章临床蛋白质和核苷酸代谢紊乱 主要内容 血浆蛋白质及其代谢紊乱 氨基酸代谢紊乱 嘌呤核苷酸代谢紊乱 第3页 第三章临床蛋白质和核苷酸代谢紊乱 教学目标与要求 血浆中几种重要蛋白质的性质及其临床应 ` 用；血清蛋白质电泳组分的临床分析；高 掌握 尿酸血症的发生机制。 熟悉` 血浆蛋白质的种类及生理功能；原发性氨 基酸代谢紊乱的概念,苯丙酮酸尿症。 了解` 继发性氨基酸代谢紊乱的概念 第4页 第三章临床蛋白质和核苷酸代谢紊乱 第一节血浆蛋白质及其代谢紊乱 血浆蛋白质在血浆所有物质中浓度最高，有几百 种，但只有少数功能已知。血浆蛋白质在功能和结 构上是高度异源性的，且浓度差异很大。 执行功能的部位主要在血浆。大多数血浆蛋白质不 存在于细胞内，由肝细胞合成并分泌入血浆；免疫 球蛋白由浆细胞合成和分泌入血浆。 第5页 第三章临床蛋白质和核苷酸代谢紊乱 第一节 血浆蛋白质及其代谢紊乱 概述 一、血浆蛋白质及其异常分析 二、血清蛋白质电泳组分的临床分析 三、急性时相反应蛋白 第6页 第三章临床蛋白质和核苷酸代谢紊乱 概述 （一）血浆蛋白质的生理功能 1.营养作用：修补组织蛋白； 2.载体作用； 3.维持血浆胶体渗透压； 4.血液pH缓冲系统的一部分； 以上功能为许多血浆蛋白质具有 第7页 第三章临床蛋白质和核苷酸代谢紊乱 （一）血浆蛋白质的生理功能 5.抑制组织蛋白酶； 6.一些酶在血浆中起催化作用； 7.代谢调控作用； 8.参与凝血与纤维蛋白溶解； 9.作为免疫球蛋白与补体等组成体液免疫防御系统。 10.不同血浆蛋白质具有其独特的功能 第8页 第三章临床蛋白质和核苷酸代谢紊乱 （二）病理情况下的血浆蛋白质变化 固有的血浆蛋白质的含量变化 细胞内蛋白质溢出至血浆中，成为“血浆蛋白质”。 –