肾病综合症肝素超微小剂量应用课件.pptVIP

沈阳医学院沈洲医院 儿科教研室 2009 解剖结构 尿液形成路径 概　述 　肾病综合征(NS) 　 是由多种病因引起肾小球基膜毛细血管通透性增高，导致大量蛋白尿的临床症候群。其临床特点为：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和明显的水肿。 肾病综合征(NS) 其临床特点为： (1)大量蛋白尿* (2)低蛋白血症* (3)高脂血症 (4)明显的水肿。 (1) .(2)为必备条件。 NS为儿科泌尿系统常见病之一，仅次于急性肾炎，居第二位 分　类 按病因NS可分为 原发性 继发性 先天性 　三种类型。 　我国以原发性肾病为主，占90%。 病因、发病机制(一) 至今为止其病因尚未明确。 近年来证实如下事实 ①由于基底细胞膜阴电荷位点和上皮细胞表面的阴电荷减少，使带阴电荷的中分子蛋白，如白蛋白得以大量通过，形成高选择性蛋白尿。(此为静电屏障破坏) 电荷屏障 病因、发病机制(二) 　②NS时由于某些致病因素引起分子滤过膜屏障损伤，血浆中分子量较大的蛋白也能经肾小球滤过去，形成低选择性蛋白尿。 由于以上两种因素导致肾小球毛细血管通透性增高从而引起蛋白尿。 分子屏障 正常肾小球结构模式图 病理生理 大量蛋白尿可引起以下病理生理改变： ㈠低蛋白血症：①血浆蛋白从尿中大量丢失②从肾小球滤出后的蛋白被肾小管重吸收分解 ㈡高脂血症：血清总胆固醇，甘油三脂和低密度和极低密度脂蛋白升高，尤其是α脂蛋白持续升高。其主要原因是低蛋白血症促进肝脏合成蛋白的增加，其中大分子脂蛋白难以从肾脏排出而积蓄在体内，导致高脂血症。促进 了动脉硬化的形成， 导致肾小球硬化，肾 间质纤维化 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平 病理生理 ㈢水肿： ①低蛋白血症使血浆渗透压↓ ②血浆胶体渗透压↓，使血容量↓，刺激了渗透压和容量感受器，促使ADH和肾素-血管紧张素-醛固酮↑ ，心钠素↓。使远端肾小管钠,水吸收↑,导致钠水潴留.低血容量使交感神经兴奋性↑近端肾小管钠吸收↑. ㈣其他①体液免疫功能降低与IgG丢失有关 ②抗凝血酶Ⅲ丢失，血液处于高凝状态，易导致血栓形成 ③游离钙降低，从而影响血钙和骨代谢 ④一些结合蛋白降低时，可导致甲状腺素(T3、T4)降低、贫血以及锌、铜的缺乏 肾病综合征发病机制、病理生理变化示意图 致病因素(细胞免疫紊乱或其他因素) 肾小球基底膜损伤(静电屏障破坏和分子滤过屏障损害) 肾小球毛细血管通透性增高 体液免疫功能 IgG丢失 大量蛋白尿 Ca 、T3 T4 、Fe Zn Cu 高凝状态 抗凝血酶Ⅲ丢失 肝脏合成蛋白 低蛋白血症 血容量 (渗透压和 大分子脂蛋白由肾排除受阻 容量感受器) 高脂血症 血浆胶体渗透压 交感N兴奋性 ADH 醛固铜 心钠素 (胆固醇和低密度 (近端肾小管吸收Na ) (远端肾小管吸收Na ) 脂蛋白 ) 某些肾内因子 明显水肿 水、钠潴留 病　理 原发性NS主要改变在肾小球，大致有7种病理类型。 儿童中以微小病变型为常见，其次为局灶性节段性肾小球硬化，膜性增生性肾小球肾炎，单纯系膜增生性肾炎，增生性肾小球肾炎。 除肾小球病变外，NS也有不同程度的肾小管和间质病变。这反映了疾病的严重程度，也是疾病慢性化的标志，预后较差。 病理（光镜） 临床表现 水肿最常见。始于眼睑、颜面，渐及四肢全身，为凹陷性水肿，尚可出现胸水、腹水。常有尿量减少 患儿起病前,30％常有上呼吸道感染史。 水肿 症状与体征 主要是水肿（为凹陷性