系统性红斑狼疮45622课件.pptVIP

一、概 述 是一种自身免疫性结缔组织病。以病人体内存在有多种致病性自身抗体和病变累及全身多系统器官为特征 病程迁延，病情反复发作，临床表现为各个系统和脏器的功能损害 妇女多见，患病年龄20~40岁最多 三、发病机制 皮肤与粘膜(80%) 最具特征者为面部蝶形红斑(40%) 手指末端和甲周的红斑 各式各样的皮疹(60%) 光过敏现象、脱发(40%) 口腔溃疡(30%) 临床表现(5) 肺与胸膜 胸膜炎(10%)，胸腔积液 急性狼疮性肺炎(10%) 消化系统 消化道症状(30%) 急腹症(急性腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎)，SLE发作讯号 临床表现(6) 神经系统 脑损害最多见，提示SLE病情活动 精神障碍(10%)、癫痫发作(15%) 血液系统 慢性贫血(60%)、白细胞或淋巴细胞减少(40%) 、血小板减少(20%) 淋巴结肿大(20%)、脾大(15%) 五、实验室检查 四、实验室检查 CH50、C3、C4降低 有助于诊断，提示狼疮活动 狼疮带试验 检测皮肤真皮和表皮交界处的Ig沉积带 阳性率70%，有诊断意义 肾活检 五、诊断要点 蝶形红斑 盘状红斑 日光过敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎 判断活动度的指标 癫痫发作、精神异常、脑血管病 多关节炎、关节痛、皮肤血管炎、口腔粘膜溃疡 胸膜炎、心包炎 溶血性贫血、血小板减少 肾功能异常、肾活动性病变 皮疹减少、WBC减少、L减少 全身症状 血清补体下降 抗dsDNA抗体升高 血沉加快 六、治疗要点 早期诊断、早期治疗 原则 轻型SLE 以关节肌肉疼痛为主 非甾体抗炎药(双氯芬酸) 以皮疹为主 抗疟药(氯喹)、1%醋酸氢化可的松软膏 无效，及早服用小剂量糖皮质激素(泼尼松) 重型SLE 糖皮质激素 泼尼松或泼尼松龙 细胞毒药物 环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤 环孢素 其他：雷公藤、中医药治疗 病例分析 患者，女性，30岁。双膝关节肿胀疼痛1年，近有发热伴面部水肿就诊。护理体检：T38.5℃、BP20/12kPa，头发稀少，面部水肿，口腔粘膜有溃疡，肝肋下2cm，脾肋下4cm，四肢末梢发冷，感觉异常，时有痛感，双膝关节肿胀，有红肿及压痛。辅助检查：尿蛋白(++~+++)，ANA(--)，抗Sm抗体(+)，。 七、护理诊断 皮肤完整性受损 与血管炎性反应有关 疼痛：慢性关节痛 与自身免疫有关 口腔粘膜改变 与免疫反应及激素有关 体温过高 与炎性反应有关 外周组织灌注改变 与雷诺现象有关 疲乏 与病情加重有关 潜在并发症：慢性肾衰竭 八、护理措施 休息与活动 疾病活动期应卧床休息、采取舒适的体位 缓解期适当活动 有关节炎症，要保护关节功能 饮食 进食高蛋白、高维生素饮食、易消化的食物 忌食含补骨脂素高的食物 肾功能不全者，限水钠、限蛋白 病情观察 观察生命体征 皮肤粘膜的情况 观察关节的炎症情况，活动度 监测血肌酐、尿素氮 用药护理 皮肤护理 保持未破损皮肤清洁、干燥 提供预防性的减压设备 指导避免接触某些化学制品 皮疹的护理 避免紫外线；指导正确使用护肤品；遵医嘱抗生素治疗，局部清创换药 关节护理 保持关节功能位 避免疼痛部位受压 生活护理 避免加重关节负担 口腔护理 保持口腔清洁 破损时，双氧水溶液擦洗或漱口 溃疡时，中药冰硼散或锡类散涂敷 感染时，局部使用抗生素 降温护理 遵医嘱予退热剂，用阿司匹林时监测凝血机制 分量给予NSAID 鼓励多饮水 高热用物理降温措施，避免用酒精擦浴方法 保健指导 疾病的有关知识教育和自我护理方法 避免一切可能诱发本病的因素 注意个人卫生，学会皮肤护理 严格执行治疗方案，不改变药物剂量或停药 给予病人精神支持和生活照顾 * * * * 二、病因 遗传因素 环境因素 性激素 同卵双胎者发病率约40% 家族中患病率高达13% 有色人种发病率高于白色人种 易感基因在患者中的发生频率高于正常人 日光、紫外线、化学药品(肼屈嗪、青霉胺、磺胺类等)、某些食物成分(如苜蓿芽)可能诱发SLE 育龄妇女与同龄男性比为9∶1 女性非性腺活动期，发病率显著减少 妊娠可诱发SLE 致病因子激发机体免疫功能紊乱或免疫调节障碍而出现的一种自身免疫性疾病 免疫复合物的形成及沉积是发病的主要机制 易感基因 性激素 环境因素 异常免疫反应 Tsc、Th2激活 （IL-4,6,10↑） B细胞功能亢进 异常调节机制 自身抗体↑（ANA等） ds-DNA+自身Ag-DNA IC沉积靶器官， 固定活化补体 释放趋化因子， 中性粒细胞脱颗粒 释放炎性物质， 组织损伤 四、临床表现(1) 全身症状 有发热(90%)、疲倦、乏力、体重减轻及淋巴结肿大