NEJM勉強会2009第15回2009年11月5日Bプリント.docVIP

NEJM勉強会　2009　　第15回　2009年11月5日　　Cプリント　担当：三宅加奈(kamiyake-tky@umin.ac.jp) Case26-2007 　A 61-Year-Old Man with Recurrent Fevers　　(New England Journal of Medicine 2007; 357: 807-816) 【本症例へのアプローチ?経過】 この患者はMGH初回入院時、［PetersdorfとBeesonによる不明熱の診断基準］を満たしている：38.2℃以上の複数回の発熱が4週以上続き、他院での精査で特定の診断がついていない。 不明熱でのgeneral workupは、病歴聴取、身体診察、血算、routineの血液生化学検査（肝機能検査を含む）、尿検査、各種培養、胸部Xp、胸部?腹部CTである。 この患者での唯一の異常所見は、CT/Xp上の一時的な肺の浸潤影infiltratesだけだった。旅行歴から、マラリアや他の寄生虫疾患の可能性は上がったが、検査は陰性であった。熱はイブプロフェンに反応して下がった。 1回目のMGH入院から退院した2週間後、発熱はおさまり体重は再び増加していた。この時点で診断はついていなかった。現在の医療機器の進歩にもかかわらず、1／3もの不明熱患者には確定診断が決してつけられていないということは、診断学の大家にとって屈辱的な事実である。この時点で、厳重な経過観察watchful-waitingという戦略がとられた、なぜならば積極的な精査をしても診断がつかない患者はたいがい改善するからである。患者の生命予後に影響しうる重大疾患、特に血液疾患に警戒を怠らないことが、“厳重な経過観察”期間の主要命題であった。 　厳重な経過観察期間は、退院3週間後に終わりを迎えた：発熱、息切れ、低酸素血症が再燃した。再入院時、体重減少?発熱?発汗?時々の強直rigors（イブプロフェンに反応(-)）の症候があり、トランスアミナーゼの再上昇、直腸からの鮮血を混じた下痢、進行性の腎機能低下、再発した肺の浸潤影が存在した。 　肺、肝、腎、消化管の症状があることは、鑑別診断の手掛かりとなる。 　 ここで画像診断をみる。　再入院時の胸部Xp：肺容量低下、心拡大(-)、 翌日の胸部CT（Fig.1A）：葉間の隔壁肥厚、肺門部?気管分岐部下のリンパ節腫脹 が見られる。これらの所見は間質性肺水腫を示唆する（鑑別診断：非典型的な感染症）。 4日後、容態は悪化し、再度のCT（Fig.1B）：前回と同じ所見に加え、両側性のfree-flowingな胸水と、右上葉?右肺底部の末梢にすりガラス状陰影が出現した。この所見から、肺水腫と、multifocalな肺炎が示唆された。 　翌日のFDG-PET（Fig.2）で、両肺全体にわたるdiffuse uptakeがみられた。CT上の右上葉?右肺底部の陰影に相当する部分で顕著であった。一方でリンパ節腫脹（肺門部?気管分岐部下）ではuptake(-)であった。 　FDG-PET上、実質でのびまん性uptakeは稀である。鑑別として、ニューモシスチス肺炎、放射線肺臓炎、ブレオマイシン肺臓炎、悪性腫瘍のリンパ管性転移、ARDS（acute respiratory distress syndrome）が挙げられる。 　Focalな実質でのuptakeは、新生物、感染、サルコイドーシス、誤嚥性肺炎、UIP（usual interstitial pneumonia）などでみられる。 　☆不明熱Fever of Unknown Originの鑑別☆ ?感染症?　―最初に考えうる原因― バングラデシュ渡航歴は興味深く、徹底的な微生物学的?血清学的検査を行ったが原因究明には至らなかった。さらに、focalな感染（腹部CTで写る深部膿瘍、画像／臨床検査で発見できる副鼻腔炎、前立腺炎、歯科的感染など）の存在証明はない。TEE（transesophageal echocardiogram：経食道心エコー）を施行しているが、感染性心内膜炎（IE）は証明されなかった。これらの精密検査により、感染性疾患はunlikelyと判断された。 ?悪性腫瘍?　―2番目に考えうる原因― LDH上昇、赤沈の高度上昇は、（特異的とはいえないものの）悪性腫瘍を示唆する。（編注：LDHについてはここで初めて記述された。）肺門部リンパ節腫脹（大きさ的にボーダーライン上）も存在した。しかしながら、身体診察上での所見（リンパ節腫脹や脾腫）は(-)、骨髄検査も正常である。転移性腫瘍の原発巣を検索しうる精査（胸腹部CT、気管支鏡、下部内視鏡）によっても原因不明であった。所見には乏しく、悪性腫瘍の存在をrul