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新生儿黄疸（Neonatal Jaundice， NNJ） 内蒙古医学院第一附属医院儿科 一、概 述 （一）血中胆红素(serum bilirubin ,SB)水平升高;巩膜、粘膜、皮肤黄染 （二）新生儿时期常见的临床现象（普遍性、复杂性） （三）重者可发生胆红素脑病（kernicterus）（危害性） 二、新生儿胆红素代谢特点 （一）胆红素生成较多 （二）转运胆红素能力不足 （三）肝功能发育不完善 （四）肠肝循环特殊 （一）胆红素生成较多 （每日生成8.8mg/kg） （1）宫内低氧，红细胞生成多；出生后血氧含量升高，过多的红细胞被破坏 （2）红细胞寿命短 （3）旁路胆红素生成多 （4）血红素氧化酶（HO）含量高（1～7天） （二）转运胆红素能力不足 （1）酸中毒：影响白蛋白与胆红素联结 （2）白蛋白含量较低（早产儿） （三）肝功能发育未完善 （1）摄取：Y、Z蛋白含量低（5～10天） （2）结合：UDPGT（尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶）、UDPGD（尿苷二磷酸葡萄糖醛酸脱氢酶）含量及活性低（正常的0～30%）（一周） （3）排泌 ：胆汁郁积 （四）肠肝循环特殊 （1）肠道内正常菌群未建立 （2）β葡萄糖醛酸苷酶（β-GD）活性较高：DB水解、UB经肠吸收经门脉达肝脏↑ 新生儿胆红素代谢特点 （一）产生较多 （二）转运不足 （三）摄取低下、结合受限、排泄缺陷 （四）重吸收多 三、新生儿黄疸的分类 （一）生理性黄疸： （1）出现:生后2～3天 （2）4～6天达高峰: ≦205.2 μmol/L （3）及时消退：足月儿?2周，早产儿3～4周 （4）一般情况好 三、新生儿黄疸的分类 （二）病理性黄疸 （1）出现早：24小时内 （2）进展快：85μmol/L/d （12 μmol/L/h ） （3）程度重：足月儿 205.2μmol/L；早产儿?； DB 34μmol/L （4）持续时间长:足月儿 2周;早产儿 3～4周 （5）退而复现 （二）病理性黄疸 1、非感染性黄疸： 新生儿溶血病、胆道闭锁、 其他（母乳性黄疸、G-6PD缺陷症） 2、感染性黄疸： 新生儿肝炎、新生儿败血症 1、非感染性黄疸 （1）新生儿溶血病（hemolytic disease） ABO系统 Rh系统：Rh抗原性 DECced 其它血型系统 （1）新生儿溶血病：临床表现 （A）黄疸：UB为主，迅速上升 （B）贫血：程度不一 （C）肝脾肿大 （D）胆红素脑病：警告期，痉挛期，恢复期，后遗症期 （1）新生儿溶血病：诊断 （1）产前诊断：血型及血型抗体，羊水检查，B超检查 （2）产后诊断：新生儿血常规，血清学试验（Coombs’ test, 游离试验，释放试验） （2）胆道闭锁(畸形) （Ⅰ）先天性宫内感染 （Ⅱ）胆管炎、胆管纤维化、胆管闭锁 （Ⅲ）生后2周出现黄疸，DB显著升高 （Ⅳ）白陶土样便 （Ⅴ）肝大，肝硬化（3个月） （3）其他：母乳性黄疸 （Ⅰ）肠肝循环增强 （Ⅱ）停母乳2～3天，SB下降50%；4～12周消退 （Ⅲ）排它性诊断，一般状态良好 （3）其他：G-6-PD缺陷症 （Ⅰ）G-6-PD基因位于X染色体长臂2区8带 （Ⅱ）性联不完全显性遗传 （Ⅲ）两广、云贵川多见：8.6%～29.8% （Ⅳ）可与ABO溶血并存 （Ⅴ）家族史，G-6-PD活性 2、感染性黄疸 （1）新生儿肝炎（hepatitis） （Ⅰ）宫内或产时感染：TORCH（CMV、HBV） （Ⅱ）生后1～3周或更晚出现黄疸：波动、双向升高 （Ⅲ）肝炎症状：厌食、呕吐、肝大 2、感染性黄疸 （2）新生儿败血症（sepsis） （Ⅰ）定义：病原菌侵入血循环，生长、繁殖、产生毒素，造成全身病变 （Ⅱ）感染途径：产前、产时、产后 （Ⅲ）病原菌：大肠杆菌、葡萄球菌、GBS （2）新生儿败血症：临床症状 （Ⅰ）黄疸：常见，有时为唯一症状；生理性黄疸加重或退而复现；可伴肝大；可并发核黄疸 （Ⅱ）及其他败血症症状：多器官系统损伤，如皮肤、休克、呼吸及消化系统 （2）新生儿败血症：诊断 （Ⅰ）血常规：白细胞计数及分类 （Ⅱ）血培养 （Ⅲ）脑脊液、尿培养；分泌物培养 胆红素脑病（核黄疸） （1）警告期（数小时～1天）：嗜睡、吸吮无力、拥抱反射和肌张力减弱 （2）痉挛期（1～2天）：双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、惊厥（1/3～1/2死亡） （3）恢复期（2天后）：抽搐停止，反射渐恢复 （4）后遗症期（2月后）：神经系统后遗症（智力障碍、脑瘫、核黄疸四联症） 黄疸的治疗 （1）病因治疗 （2）对症治疗* * * 光疗* * * 药物治疗 换血疗法 * * 内 容 提 要 一、概述 二、新生儿胆红素代谢特点 三、新生儿黄疸的分类 （一）生理性黄疸 （二）