第四章补体研讨.pptVIP

组成 正常血清球蛋白 免疫血清Ig产生 自然产生 免疫应答产物  因Ag再次刺激而?灭活 56℃30′ 60-70℃ 30′ 特异性 非特异性免疫分子 特异性免疫分子  抗体 （Antibody,Ab） 补体系统是存在于人和动物正常血清中的一组与免疫有关的并具有酶活性而不耐热的球蛋白 一、补体的组成和命名 CR1（CD35）、CR2（CD21） CR3（CD11b/CD18） CR4（CD11c /CD18）等 二、补体的理化性质及合成与代谢 电泳区带 ?、?、?球蛋白位置 血清含量 C3最高 裂解片段 C2 ：C2a、C2b C3 ： C3a、C3b、C3c、C3d C4 ： C4a、C4b、 C4c、 C4d C5 ： C5a、 C5b B ： Ba、 Bb 激活物质 抗原抗体复合物（Ag - Ab）、 聚合IgG、SPA、dDNA （一）识别阶段 传统途径的活化由C1开始 C1q识别Ag-Ab上两个以上补体结合点之后，C1r、C1s相继激活,C1r和C1s有催化作用 ，形成C1q2 r3s 大分子 至少2个以上IgG分子或1个IgM分子被C1q识别后才能相继激活C1r、C1s （二）活化阶段 1、CT酯酶首先裂解C4 C4→C4a+C4b 继而 裂解C2 C2 → C2a+C2b C4b与C2b 结合 C4b+C2b → C4b2b （C3 convertase, C3转化酶） 2、C3转化酶使C3 裂解成 C3 → C3a + C3b C3a和C3b，C3b与C4b2b C3b+C4b2b → C4b2b3b 结合 （C5 convertase, C5转化酶） 1、C5转化酶裂解C5 ， C5 → C5a +C5b C5b 、C6、C7结合 C5b+C6 → C7 ?C5b67  在细胞膜上形成稳 定的大分子复合物2、C5b67吸附C8，继而 C567 + C8 → C5b6789  结合C9形成大分子 C5678 +C9 → C5b6789  攻膜复合物，引起 （攻膜复合体形成） 细胞膜穿孔（细胞 溶解）。 (三）膜攻击阶段（攻膜复合体形成） membrane attack complex，MAC 二、旁路途径(alternative pathway)激活 激活物质：细菌脂多糖（LPS）；病毒 感染细胞肿瘤细胞；聚合IgG4、A 、 E； 胰蛋白酶类 激活物质的存在为C3b和C3bBb提供一种保护性微环境，不易被Ⅰ因子灭活C3b，也不易被H因子置换C3bBb中的C3b。 （一）生理情况下的准备阶段 （始动阶段） 在正常情况下血清中有极低水平的C3b C3受血清蛋白水解酶裂解产生C3b和C3a，C3b可随机吸附于附近细胞表面。 C3b在B、D因子和Mg2+作用下，形成C3bBb。 血清中的I因子和H因子可使C3b和C3bBb迅速灭活。（调节作用） （二）旁路途径激活 当激活物质存在时， C3b C3b + C3bBb + P 或C3bBb吸附于激活物质表面， ? 并与P因子结合成为