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G I S T Gastrointestinal stromal tumor 胃肠道间质瘤 邯郸市中心医院普三科 秦瑞峰 概念： Gastrointestinal stromal tumor 发病率： 瑞士的一项20 年的人群调查显示年发病率在2/10 万左右。 约占全部胃肠道肿瘤的1~3%，占全部肉瘤的5%，占胃肠道间叶来源肿瘤的80%。 因此对于胃肠道非上皮性肿瘤首先要考虑GIST。 性别：男女无明显差别。 年龄：发病高峰年龄55~65岁 部位：整个消化道均可 胃：60%~70% 小肠：20%~30% 结直肠：18.1% 食管：1.4% 偶尔可见于网膜、肠系膜和腹膜后 肿瘤良恶性的判断标准 Emory标准: 肯定恶性指标： 肿瘤出现远处转移; 直接侵犯邻近器官。 潜在恶性指标: 肿瘤直径: 胃间质瘤 5.5cm ,肠间质瘤 4 cm; 核分裂像:胃间质瘤 5/50HPF ,肠间质瘤≥1/50HPF ; 肿瘤出现坏死; 肿瘤细胞有明显异型性; 肿瘤细胞生长活跃、排列密集。 当肿瘤具备上述一项肯定恶性指标或两项以上潜在恶性指标时为恶性间质瘤.仅有一项潜在恶性指标时为交界性胃肠间质瘤;没有上述指标时则为良性。 但近来发现，所谓的“良性”GIST 最后也出现了复发转移。 目前趋势：认为所有GIST 都具有潜在恶性，提倡用危险度分级来代替原来简单的良恶性分级， NIH:美国国立卫生研究院 胃 胃 胃 胃小弯 小肠 小肠 小肠间质瘤切除术后4年，肝脏转移MRI 胃镜下GIST 治疗 完全彻底的根治性手术（R0）是原发GIST 的首选治疗方法。 能否实行根治性切除是影响GIST 预后最重要的因素 对于术后切缘阳性或高度恶性者（肿瘤直径10cm,腹腔内肿瘤破裂者），应口服格列卫。 对于复发或转移者，格列卫是首选，并结合具体情况结合手术治疗。 根治性手术（R0） 标准的R0 根治性手术要求完整的切除所有的可见肿瘤，包括其假包膜，无瘤操作是降低术后复发的重要环节，手术中应该特别注意的是避免肿瘤破溃。 切缘2~3cm足够 GIST很少通过淋巴途径转移，因此不必常规行淋巴结清扫. 腹腔镜手术2cm胃GIST 肝转移灶切开图 生存率和复发率 根治性手术治疗后的5 年及10 年存活率为32%~78%和19%~63%。 术后复发率为45%~90%！ 高危GIST （肿瘤直径10cm,腹腔内肿瘤破裂者）的术后复发率高达85%~90%！！！。 复发转移方式 局部复发 肝转移 腹腔转移 无法行根治性手术的GIST 的5年存活率仅为9% 左右 GIST对常规的辅助放化疗极不敏感，文献报道有效率10% 转移、复发病例的治疗 单纯手术治疗复发或转移肿瘤，绝大多数将再次复发 应该将手术切除转移或复发灶与口服格列卫相结合 药物治疗 大剂量的格列卫 （imatinib mesylate 甲磺酸伊马替尼）治疗有可能使GIST 获得更大的益处 格列卫首先应用于复发转移/无法手术的GIST，取得了巨大的成功。 美国NCCN 和欧洲ESMO 的治疗指南中都已经将格列卫纳入了GIST的标准治疗。 EORTC(European organization for researsh and treatment of cancer)领导的Ⅲ期临床试验,共有946 例进展期GIST入组，最近的中期报告显示400mg/d 组和800mg/d组的2 年PFS (2年无疾病进展存活率)分别为50% 和56%,p=0.026，差异具有显著性意义 在这个试验中有152例GIST 因为疾病进展而转为800mg/d治疗，其中有26%的GIST 的病情获得了缓解。 因此，大剂量的格列卫治疗有可能使GIST 获得更大的益处 格列卫在治疗复发转移或无法手术GIST 中效果显著，但是应当指出的是其反应多为部分缓解或疾病稳定，少有完全缓解（CR） 格列卫只能控制肿瘤生长而无法完全消灭肿瘤。 究竟须服用格列卫的多长时间目前尚未 清楚 原发GIST 的术前新辅助治疗 格列卫新辅助治疗可以使一期无法根治手术的原发GIST 缩小降期，为肿瘤的二期根治切除创造机会，提高手术的获益。 免疫组化检查是明确GIST诊断的重要步骤。 格列卫治疗前明确基因的突变情况是否有助于指导治疗，提高投入产出效益，有待于进一步探讨。 影像学方法是评价格列卫的治疗效果常规方法，目前主要有CT、MRI 和PET 索 坦 商品名：索坦　　通用名：苹果酸舒尼替尼　　分子结构名：苹果酸舒尼替尼　　英文名：sunitinib malate（Sutent）　　规格：12.5mg×28粒/盒 生