肢端肥大癥与心肌病.pptVIP

肢端肥大症与心肌病 2013-6-11 北京医院 钟优 基本资料 成×，男性，52岁 河北人，汉族 2012-04入院 病史 发现肢体肥大35年，劳力后气短10余年，加重2年余 2年余前无明显诱因夜间突发憋气，不能平卧，坐位可缓解，不伴咳嗽、咳粉红色泡沫样痰，当地医院药物治疗后好转（具体不详）； 活动耐量下降明显，最重至正常速度平路行走20米即出现气短；夜间间断难以平卧，平卧位憋气，坐位可缓解； 伴随症状 病史中从不伴胸痛、胸闷； 近两年来： 间断有双下肢水肿； 间断伴心悸、乏力，较前易激怒； 伴阳痿，性功能明显减退； 大便1次/日，无便秘； 体重未有明显变化。 既往史 高血压病病史15年： 血压最高180/130-140mmHg，院外长期口服依那普利5mg Bid+倍他乐克12.5mg Bid，自诉控制在120-130/80-85mmHg； 吸烟近20年，约10支/天，已戒12年； 育有2子，体型均正常； 30年前曾行前胸部脂肪瘤切除术，术后前胸、后背渐出现广泛瘢痕样隆起；近6-7年无扩大，仍间断有瘙痒感。 诊疗过程 病情加重两年来，多次于当地医院就诊，予强心、利尿、扩血管等药物治疗后气短、夜间呼吸困难等症状可好转；长期口服利尿药物， 外院（2011-11-07） 生长激素（GH）58ng/ml(范围0.01-1ng/ml)； 外院超声心动： 2009-12-11 LVEF36%，左心增大，左室内径76mm, LVEDV307ml； 2012-03-22 LVEF20%，全心增大，左室内径85mm, LVEDV400ml。 入院查体 T36.2℃，P68次/分，R18次/分，BP106/64mmHg; 面貌粗犷，颧弓突出，眉弓高，口唇增厚，耳鼻及下颌增大；四肢宽大，指（趾）间关节增粗； 颈静脉无怒张，口唇无紫绀； 双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音； 心界向两侧扩大，HR70次/分，心音低，可闻及早搏，心尖部可闻及2/6级收缩期杂音； 腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及； 双下肢不肿，双足背动脉搏动正常； 前胸、后背部可见多处瘢痕样隆起。 面貌粗犷，颧弓突出，眉弓高，口唇增厚，耳鼻及下颌增大； 四肢宽大，指（趾）间关节增粗 疤痕 辅助检查 血常规 血生化 2012-04-13 WBC N HGB PLT 4.42×109/L 66.2% 124g/L 138×109/L 2012-04-16 ALT (U/L) ALB (g/L) CRE (umol/L) eGFR K (mmol/L) LDL-C (mmol/L) 19 40 87 85 4.3 1.82 辅助检查 凝血相阴性，D-Dimer98.7ng/ml； 心肌酶正常范围； 尿OB少量，便OB阴性； 感染三项、乙肝表面抗原阴性；肿瘤标记物正常； HbA1c6.1%，OGTT 0h 5.5mmol/L，2h 6.2mmol/L； 血气分析：PH7.393，PO2 92mmHg，PCO2 41.1mmHg， SO2 97%，BE -0.4mmol/L； BNP2130pg/ml 地高辛浓度0.76ng/ml(范围0.8-2.0) 腹部B超：双肾实质回声增强，左肾囊肿，脾稍大。 1、心影增大，双肺纹理增多，不除外心衰、肺淤血可能； 2、右肺下叶纹理模糊伴斑片影，炎症可能； 3、右肺下野小结节，考虑硬结灶。 胸片 超声心动 LVEF 19% LVDd 91mm LVEDV 459ml 超声心动 2009-12-11 LVEF36%，左心增大，左室内径76mm, LVEDV307ml； 2012-03-22 LVEF20%，全心增大，左室内径85mm, LVEDV400ml 2012-04-13 LVEF 19%,左心增大，左室内径91mm,LVEDV 459ml 心电图 4月13日 QRS宽度 134-138ms 4月16日 室速 当时患者静息核素检查之后，病房休息，诉心悸 连续室早45个，频率139次/分，持续10余秒自行终止 动态心电图 HOLTER报告（2012-04-19至2012-04-20）： 心肌核素 心肌核素： 辅助检查 激素水平： 生长激素（GH） ＞40ng/ml（范围0.06-5） 促肾上腺皮质激素（ACTH）81.70pg/ml（范围＜46） 8AM 8.3ug/dl(5-25) 皮质醇节律 4PM 7.3ug/dl(2.5-12.5) 0AM 2.5ug/dl(＜5) 促黄体激素（LH）、促卵泡激素（FSH） 正常 催乳素（PRL） 132.86ng/ml