肺高血壓定义及相关概念.pptVIP

2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识 肺高血压(简称：肺高压)(pulmonary hypertension，PH) 肺循环发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和 混合性肺高血压。 PH是一种恶性肺血管疾病，往往引起右心衰竭甚至死 亡。 PH可由多种心、肺、肺血管本身或全身性疾病引起。 PH诊断标准 PH:右心导管检查肺动脉平均压(海平面、静息)≥25mmHg。 正常人肺动脉平均压：14±3mmHg，最高不超过20mmHg。 临界肺高压：肺动脉平均压21～24mmHg。 2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识 PH诊断标准 停止使用“运动时肺动脉平均压＞30mmHg” 取消“静息时右心导管检查肺动脉收缩压＞30mmHg” 2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识 原因：正常人运动后肺动脉压力差别很大，且因运动方式及强度的不同而有很大差异，因此很难界定运动后肺动脉压力的正常值。 这一诊断标准可能不利于早期识别PH。 PH诊断标准 – 可能的不足 2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识 某些早期肺血管病变的患者，其肺动脉压力在静息状态下 尚达不到PH的诊断标准，但运动后肺动脉压却出现明显升高。 正常人运动后肺动脉压会出现不同程度的增高，临床上很 难判断哪些患者为生理性升高，哪些为病理性升高。 肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH） 孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力正常。 是PH的第一大类。 原因：小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉压力 增加，需要肺毛细血管楔压（PCWP）正常(小于15mmHg)才能 诊断。 2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识 不存在其他可导致毛细血管前压力增加的原因如肺部疾患、 慢性血栓栓塞等。 相关概念 特发性 PAH（idopathic pulmonary arterial hypertension, IPAH） IPAH是指没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物 等原因引起的肺动脉高压，呈散发病例，并排除肺静脉压力增高的一类特定疾病。 2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识 相关概念 IPAH是PAH的一个亚类。 1891年，Romberg在尸检中观察到首例“肺动脉硬化”，这是对 PH最早的认识。 1945年，Cournard用心导管直接测量肺动脉压力，人们开始从 血流动力学角度认识PH。 1951年，Dresdale首次报道了1例原因不明的PH患者，并将其命 名为原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension，PPH)。 PH分类：历史回顾 PH分类：WHO的四次专家共识 1973年WHO第一次PH会议将PH分为原发性PAH和继发 性PAH两大类。 1998年法国依云（Evian）， WHO第二次PH会议首次将 PH分为五大类，依云分类得到了全世界的普遍公认和临床应用。 2003年威尼斯， WHO第三次PH会议保留Evian分类框架 ，进行部分修订。 2008年美国Dana Point， WHO第四次PH会议进行更新 （Dana Point分类）。我国参照此分类。 2003年威尼斯会议PH临床诊断分类 第一类：肺动脉高压  1 特发性肺动脉高压 2 家族性肺动脉高压 3 相关因素所致 3.1 胶原血管病 3.2 先天性体-肺分流性心脏病 3.3 门静脉高压 3.4 HIV感染 3.5 药物和毒物 减肥药 3.6 其他：甲状腺疾病，糖原累积症，Gaucher病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生性疾病，脾切除。