肾小球肾炎最新梅奥分型分解.pptVIP

肾小球肾炎最新病理分型 背景 目前，肾小球肾炎的分类和病理报告并未标准化，这不利于患者的治疗，也限制了不同机构间数据的对比，妨碍了多中心临床及基础研究。 2015年2月20日，肾脏病理学家和肾脏病专家齐聚梅奥诊所，以病因/发病机制为基础建立肾小球肾炎的分类及诊断体系，使肾小球肾炎的肾脏活组织检查报告标准化。 该会议由肾脏病理学会授权，梅奥诊所承办 。 体会 对肾小球疾病的分类的创新之处在于根据免疫学发病机制不同，对以往部分疾病的分类进行了新的排列组合，分为五类，而不再按原发/继发性肾小球疾病分类。 但遗憾的是部分肾综表现的疾病（MN，足细胞病）以及血栓性微血管病（TMA ）不涉及在内。 分类 肾小球肾炎的病理学定义：由于肾小球固有细胞的增生或白细胞的浸润导致肾小球细胞数量增多的一大类疾病的总称。 分为五大类： 肾小球肾炎分为五大类： 1. 免疫复合物性肾小球肾炎 2. 寡免疫复合物性肾小球肾炎 3. 抗GBM肾小球肾炎 4. 单克隆免疫球蛋白沉积性肾小球肾炎 5. C3肾病 分类：1. 免疫复合物性肾小球肾炎 （immune-complex GN）： 多克隆免疫球蛋白颗粒状沉积（免疫荧光法IF或免疫组化法 IHC），补体往往也有沉积。沉积的部位和方式常指向不同的病因。包含：（1）IgA肾病； （2）狼疮性肾炎； （3）纤维样肾小球病； （4）感染后肾小球肾炎； （5）除外狼疮的自身免疫性疾病（如 类风湿，干燥综合征 等）。这些疾病光镜下表现可以多样（系膜增生性、内皮增生性、渗出性（中性粒细胞占肾小球增生细胞的 50% 以上）、膜增性、坏死性、硬化性或混合性病变），也可以轻微，LN 可以膜性病变和增殖性病变混杂。 分类： 2. 寡免疫复合物性肾小球肾炎 （pauci-immune GN）： 阴性或少量免疫球蛋白沉积（IF/IHC）。 包含坏死性及新月体性肾炎。80～90%有 ANCA 阳性，因此也称为 ANCA 相关肾小球肾炎。 文献指出病理诊断时要涉及病因，如「MPO-ANCA阳性的显微镜下多血管炎」。 分类：3. 抗GBM肾小球肾炎： 由于这种疾病免疫球蛋白（大部分为IgG）沉积的特殊性（沿毛细血管袢线性沉积，常伴C3同性质的沉积），无法归入第一类，因此单独作为一类疾病。 ≤25%的患者合并循环ANCA阳性。 分类：4. 单克隆免疫球蛋白沉积性肾小球肾炎 肾小球和/或肾小管基底膜单克隆免疫球蛋白沉积（IF/IHC）。包括： （1）单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎：荧光单克隆免疫球蛋白沉积。必须具备两个特点:1. kappa或lambda单阳性。2. 若免疫球蛋白为IgG，则亚型IgG1/2/3/4仅单一阳性；若免疫球蛋白为IgA，则亚型IgA1/2仅单一阳性，IgM的亚型尚不明确。且必须除外冷球！ （2）免疫触须样肾小球病； （3）单克隆免疫球蛋白沉积的纤维样肾小球病。 这类疾病临床上往往有单克隆高γ球蛋白血症/副蛋白血症，但并非所有病人都有。光镜上最多见为膜增表现，其次为系膜增生，毛内增，坏死性及新月体性病变，硬化性病变，或前述病变的混合性病变。 分类： 5. C3肾病： 肾小球C3沉积，伴或不伴轻微免疫球蛋白沉积（IF/IHC）。 包括：致密物沉积病 （DDD）； C3肾炎。 光镜病变类似第四类疾病，具有多样性。 肾活检报告的指导性意见 ：病理报告应该包含 1. 标本类型（肾活检）； 2. 诊断 2.1 主要诊断 2.2 次要诊断 3. 注解 4. 临床数据 5. 大体描述（肉眼所见） 6. 光镜描述 7. 荧光/组化结果 8. 电镜检查 9. 特殊检查 病理报告应该包含： 2. 诊断： 2.1 主要诊断：2.1.1 病因学诊断：病种或病因/发病机制（如果无法确认病种） （IgA 肾病/ LN / ANCAGN /C3 GN） 2.1.2 肾小球病变描述（系增，膜增，坏死性/新月体性，FSGS）2.1.3 组织学分型或积分（IgA 牛津分型，LNISN/RPS 分型）2.1.4 疾病相关的其他特点 （硬化比例，间质小管病变比例，血管硬化，临床有特殊表现的修正性诊断如冷球/巨球/HCV/细菌性心内膜炎/葡球菌引起的蜂窝织炎） 肾活检报告的指导性意见 ：病理报告应该包含 2.2 次要诊断：应包括除主要诊断外的共病，如合并存在的肾小球疾病：糖尿病肾小球硬化症，薄基底膜肾病，动脉粥样硬化性疾病等。 此外，与主要诊断无关的小管间质病变或血管异