肾病综合征1课件.pptVIP

治 疗 治疗目标 防止或延缓肾功能进行性恶化 改善或缓解临床症状 防治严重合并症 注：不以消除尿蛋白及尿红细胞为目标 治疗方案 一般不宜予以糖皮质激素及细胞毒类药物，而应采取综合措施治疗： 避免加重肾脏损害的因素 感染 劳累 妊娠 肾毒性药物 某些中药，如木通等 肾病综合征 肾小球－毛细血管壁 肾小球毛细血管壁 构成过滤膜，从内到外有三层结构： 内层为内皮细胞层 中层为肾小球基膜 外层为上皮细胞层 血液经滤膜过滤后，滤液入肾小球囊。 肾小球－系膜 系膜 由系膜细胞及系膜基质组成，为肾小球毛细血管丛小叶间的轴心组织，并与毛细血管的内皮直接相邻，起到肾小球内毛细血管间的支持作用。 　　系膜细胞有吞噬及清除异物的能力，如免疫复合物、异常蛋白质及其他颗粒。 概 述 各种原因导致肾脏损伤，而造成肾小球滤过大量蛋白质，产生低蛋白血症，高脂血症，水肿。具备上述症状称之为肾病综合征。 病综合征发生于任何年龄,但在儿童中较成年人更流行.在儿童中1岁半至4岁最常见.年轻男性好发, 病 因 据病因可分为两大类 原发性肾病综合征 继发性肾病综合征 继发性肾病综合征病因 感染 细菌：链球菌、细菌心内膜炎、返流性肾 病、梅素、麻风 病毒：乙型肝炎、巨细胞病毒、带状疱 疹、人类免疫缺陷病 原虫病：疟疾、血吸虫、蠕虫 继发性肾病综合征病因 药物 金汞制剂、非甾体类、利福平、海洛因、青 霉胺、巯甲丙脯酸、造影剂 毒素与过敏 蜂刺伤、蛇毒伤、花粉、疫苗注射、破伤风、百日咳等 免疫性疾病 SLE、系统性血管炎、过敏性紫癜、溃疡性结肠炎、干燥综合征 常见肾病综合征病理类别 临床表现与病理生理改变 大量蛋白尿 水肿(水钠潴留) 低蛋白血症 高脂血症 一、大量蛋白尿 机理 肾小球基底膜电荷屏障与分子屏障损伤 肾小管重吸收超负荷 肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素：高血压、高蛋白饮食 一、大量蛋白尿 临床表现 尿泡沫增加 尿常规蛋白定性+++~++++ 尿蛋白定量超过3.5g/24h 二、水 肿 机理 组织间液原来5kg才出现水肿 低胶体渗透压 ARS系统活性增强 肾小球滤过↓，远端对钠重吸收↑ 管腔内压↑，蛋白管型 毛细血管腔内外差改变 二、水 肿 临床表现 轻度眼睑或双下肢水肿，晨间明显 全身水肿 浆膜腔积液 　　　导致脑水肿，肺水肿死亡 少数病人可无水肿 水 肿 三、低蛋白血症 机理 尿中丢失蛋白 肝脏合成不能代偿 胃肠道水肿吸收下降 肾小管分解尿中蛋白 利尿剂使用 三、低蛋白血症 临床表现 凹性水肿 血浆白蛋白30g/L IgG下降，易感染(原发性肾病综合征特点) 转铁蛋白下降(贫血) 抗凝及纤溶因子↓(产生凝血，血栓) 四、高脂血症 机理 由于低蛋白血症、肝脏合成脂肪酶增加，促进脂肪代谢，甘油三脂、胆固醇合成增加 低密度脂蛋白在产生氧化(OXCDL)可直接促进系膜细胞肾小管上皮细胞增生，促进炎症反应 临床表现 无特殊，血脂检查胆固醇、甘油三脂升高 低密度脂蛋白↑，易形成血栓 常见病理类型： 微小病变型 系膜增生性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增生性肾炎（系膜毛细血管肾炎） 微小病变型 临床特点： 　　　 好发于儿童，一般无血尿、高血压和肾功能损害。大多数对激素敏感（儿童约93%，成人约80%），但容易复发。约5%左右儿童对激素抵抗。 病理特点： 　　1.光镜大致正常， 　　2.免疫荧光阴性， 　　3.电镜特征性改变为肾小球脏层上皮细胞足突融合。 系膜增生性肾炎 临床特点： 　　　为我国最常见类型（约占30%），好发于青少年，男性多见。多数患者有上感前驱症状，多伴有血尿，高血压、肾功能损害出现较晚。 　　　大多对激素和细胞毒药物有良好反应（约50%可获得痊愈），病理改变轻者明显优于重者。  病理特点： 　　　光镜可见系膜细胞和系膜基质弥漫增生，可分为轻、中、重度。 　　　免疫荧光可分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎，免疫复合物主要沿系膜区或毛细血管壁成颗粒状沉积。 　　　 电镜可见系膜区有电子致密物沉积。 膜增生性肾炎（系膜毛细血管性肾炎） 临床特点： 　　　 好发于青少年，男女比例大致相当。半数有上感前驱史，常伴反复发作性镜下或肉眼血尿。高血压、贫血及肾功能损害出现早且进行性发展，75%有持续性低补体血症。 　　　本病疗效及预后均差，仅部分儿童对激素和细胞毒药有效，约50%患者在10年内发展成尿毒症。 病理特点： 　　　光镜可见系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并广泛插入基底膜和内皮细胞间，形成“双轨征”。 　　　电镜可见