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重度PS Case 3—警惕并发症 男，3月龄，重度PS，压差约：130mmHg 瓣口2.0mm、瓣环7.5-8mm 4×20mm小球囊扩张；Tyshak:10×30mm再次扩张 第3次扩张后，血氧饱和度不升，观察发现心包积液、填塞 小球囊扩张1次 大球囊扩张2次 术后造影 重度PS Case 3—警惕并发症 * 重度PS Case 3—警惕并发症 瓣环发育不良扩瓣效果不好 * 重度PS，5个月，发绀，肺动脉无窄后扩张表现，患儿生长发育极差（无满月脸表现）。跨瓣压差150mmHg，瓣环仅约6mm，先后选择6/10逐步多次扩张，疗效不好，扩完后仍然100mmHg压差。 婴幼儿重度PBPV术操作技巧： 小婴幼儿重度PS肺动脉瓣口极小，有时仅有2mm左右，常常不能顺利通过右心导管，所以过肺动脉瓣口不同于一般的PS。可将右心导管（最好用漂浮导管飘到）送至肺动脉瓣下时，将导丝迅速通过瓣口并送至左或右下肺动脉固定，然后迅速将右心导管撤离，以免梗阻肺动脉瓣口血流，造成血氧严重下降和心脏停跳； 在建立轨道前就应该将扩瓣的球囊准备好，用小球囊将瓣口扩至4-6mm后，患儿发绀会缓解，后面的操作会轻松很多 * 避免PBPV术严重并发症 逐步扩张，尽量缩短手术时间； 减少心腔内操作，减少导管和导丝的刺激； 对小婴幼儿球囊长度应该选择2～2.5mm即可；了解每种球囊导管不同特点再选择； 扩瓣后以右心室内监测压力为准，如压力已下降至满意就不再扩张，以防过度扩张； 扩瓣后造影注意观察穿孔蛛丝马迹，及时处理; 导管和扩瓣过程中注意监测生命体征，注意及时纠治酸中毒和电解质失衡，贫血等,必要时扩瓣前给予适当利尿剂减轻右室负荷 PBPV术过度扩张 右心室流出道肌肉痉挛 右心室流出道破裂 肺动脉根部撕裂 球囊导管球囊过长 右心室流出道肌肉痉挛 右心室流出道破裂 三尖瓣撕裂 总 结 严格掌握手术适应证 术前评价PS的解剖与生理，维持酸碱和水电解质平衡 选择合适的球囊导管，合适的球/瓣比 建立轨道和术后减少对右室流出道的刺激 强调规范操作，必要时分次扩张，必要时上呼吸机 术中、术后监测生命体征、血流动力学、血氧饱和度、 及时复查超声心动图 对于继发性右室流出道肥厚病例用心得安口服3-6个月（1-2mg.Kg.day） L/O/G/O 婴幼儿肺动脉瓣狭窄 介入治疗策略 中山大学附属第一医院心脏儿科 王慧深 2014.6 《儿科心脏病心导管检查及介入治疗适应证》 美国（2011） 肺动脉狭窄（PS） 占所有先心病的7~20% 经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV） 典型PS治疗的首选方法 PBPV 典型肺动脉瓣狭窄,心输出量正常时,跨肺动脉瓣△P≥40mmHg 青少年及成人患者,跨肺动脉瓣△P≥30mmHg，同时合并劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或先兆晕厥等症状 最佳年龄1?4岁，其余各年龄均可进行 * 适应症 介入放射学杂志. 2011;20:253-259 Circulation.2011;123:2618-2619 越小年龄行PBPV，右心室跨辧压差恢复越好 对重、极重度PS者，出现低氧血症者，需早期手术，甚至在新生儿期就应该行PBPV术。婴幼儿重度PS如不及时处理，会因重度发绀易出现脑血管拴塞和严重心功能衰竭，顽固的严重酸中毒导致各脏器功能衰竭，另外心室肥厚也会发生不可逆性改变，所以重度PS要尽早行PBPV术。文献资料提示婴儿期手术有利于RVOT继发性肥厚的恢复。减少脑血管栓塞，心功能衰竭等并发症。对患儿远期预后有利。 婴幼儿PS PBPV 1）重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流 2）轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄 3）婴幼儿复杂先心病伴肺动脉瓣狭窄，暂不能进行根治术，行PBPV术进行姑息治疗，促进肺动脉发育 4）部分婴儿重症法洛四联征并肺动脉瓣狭窄 * 相对适应症 介入放射学杂志. 2011;20:253-259 Circulation.2011;123:2618-2619 PBPV 5）PS经球囊扩张及外科术后残余压力阶差 6）室间隔完整的肺动脉瓣膜性闭锁，右室发育正常或轻度发育不良，可先行射频打孔，再进行球囊扩张术 7）重症肺动脉瓣狭窄伴左室腔小及左室功能低下，可行逐步分次序贯球囊扩张术 尚需根据经验、条件、人员及设备等而定 * 相对适应症 介入放射学杂志. 2011;20:253-259 Circulation.2011;123:2618-2619 PBPV 1）肺动脉瓣下漏斗部狭窄；肺动脉瓣狭窄伴先天性瓣下狭窄或瓣上狭窄； 2）重度发育不良型肺动脉瓣狭窄； 3）婴幼儿重度肺动脉瓣狭窄合并重度右室发育不良或右心衰竭； 4）极重度肺动脉瓣狭窄或室间隔完整的肺动脉闭锁合并右心