淋巴组织反应性增生课件1.pptVIP

;造血器官： 骨髓、淋巴结、胸腺 肝、脾（胚胎时期） 髓外造血：疾病、骨髓代偿不足时，肝、脾及淋巴结恢复造血功能（从干细胞开始）;造血系统疾病大多表现为血细胞量或质的改变及其功能的异常： 红细胞疾病 质：遗传性球形细胞增多症 量：各类贫血、红细胞增多症 白细胞疾病 质：血液病、淋巴瘤、骨髓瘤 量：白细胞减少、粒细胞缺乏症 出血性疾病 血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常;红细胞性疾病，eg： 贫血(Anemia) 红细胞增多症 出血性疾病,eg： 血小板减少症 血友病;? 淋巴结反应性增生 ? Langerhans 细胞增生症 ? 淋巴瘤 ? 白血病;淋巴组织反应性增生 （Reactive lymphoid hyperplasia) ;大多发生在淋巴结 （淋巴结反应性增生）， 也可见于结外淋巴组织。 ;定义 各种损伤和刺激引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。 ;病因 (多种多样) 感染性： 病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、细菌（如结核病；猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病) 自身免疫病（如红斑狼疮） 代谢性（ 如Niemann-Pick病） 医源性（如淋巴管造影） 恶性肿瘤（如窦组织细胞增生） 特发性(如Kikuchi病*，Castleman病）;病理形态学特点 肉眼特点： 淋巴结体积增大 切面灰白、土黄;镜下特点： 淋巴结反应的病理变化依赖于外来刺激的性质和反应细胞的种类;外源刺激;正 常 淋 巴 结;;;;Follicular hyperplasia;B cell;paracortical hyperplasia;sinus histiocytosis;granuloma;临床病理联系 淋巴结反应性增生是临床上 引起淋巴结肿大的最常见的原因 ;淋巴结肿大，可有触痛 受累范围与病因有关（如一侧化脓性扁桃腺炎往往累及同侧颈部淋巴结；病毒血症可以导致全身淋巴结肿大） 发热、免疫功能紊乱等（与病因有关） 良性病变，预后较好 ;别名： 组织细胞性坏死性淋巴结炎 （Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute necrotizing lymphadenitis);1.多见于亚洲人 2.好发于年轻人，女性更为常见 3.1/3-1/2患者发热；约50%患者外周血白细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞 4.多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛 5. 病理组织学特点： 　淋巴结副皮质区显著增生伴坏死;Kikuchi病，副皮质区增生;Kikuchi病，坏死;6.免疫表型特点: Macrophage(CD68+) T cell(CD8+) B cell virtually absent 7. 细胞遗传学特点: Diploid pattern; Macrophage，CD68 (+);8.自限性疾病 9.可能与病毒感染有关;Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis);定义 是Langerhans 细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。;亚型： ?嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma) ?慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称Hand- Schüller-Christian病 ?急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称Letterer-Siwe病 ;共同点： Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。 *Langerhans细胞特点： LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形， 有纵行核沟； 免疫组化:S-100（+） EM:Birbeck小体; Langerhans cell histiocytosis;S-100 (+);1.多见于儿童和青少年，男多于女。 2.病变单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、 肋骨较常见）。 3.光镜下Langerhans细胞分化良好，嗜酸 性粒细胞及淋巴细胞较丰富??? 3.全身症状不明显。 4.多数预后良好，部分自愈。;慢性进行性Langerhans细胞组织细胞增生症（chron