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骨纤维异常增殖症的影像诊断 ; 骨纤维异常增殖症也称骨纤维结构不良 正常骨组织被增生的纤维组织替代。1921年威尔首次报道。病因不明，可能是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致。 骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其并有女性性早熟症状，称为奥尔布赖特（Albright）综合征。 x线上病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。  病灶多发生于四肢长骨，多见于股骨和胫骨，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。 ; x线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。 ; 病理学 1.纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨??组织（编织骨），内可有出血、囊变2.成熟病灶 A结缔组织细胞较长，核染色深，较多致密胶原纤维，血管组织较少。 B幼稚病灶：胶原纤维少，血管丰富，骨化明显。;临床表现; 临床上分为三型： ;X线表现病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。  发生于四肢、躯干骨基本X线表现通常有以下几种基本x线改变：1、囊状膨胀性改变；2、磨玻璃样改变；3、丝瓜瓤样改变；4、虫噬样改变；5、硬化改变等 发生于颅面骨的基本x线表现：1、囊肿型；2、硬化性；3、混合型。颅骨不对称增大，正常骨内外板和板障结构消失，呈形态不规则、边界模糊的大片极高密度影。 ; 影像学表现 1. 囊状膨胀性改变，增生的纤维组织压迫周围骨质所致。大多数呈单囊状膨胀性透亮区。边缘硬化而清晰，骨皮质变薄。囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影，为特征性表现。 多囊状改变是囊壁的骨嵴重叠而成，表现为大小不等的圆形或椭圆形透光区，与周围正常骨质界限分明，少数病变呈泡沫状，颇似巨细胞瘤。 ; 影像学表现;影像学表现;影像学表现; ;病例一：额骨骨纤维异常增殖症 ;病例二：男,21岁,头部外伤检查发现. ;病例三：顶骨骨纤维异常增殖症， ;男 38岁 头部外伤发现颅骨病变 ;女， 54岁， 精神异常。 ;病例四：肱骨骨纤维异常增殖症 ;左胫骨纤维异常增殖症 ;女，16岁，左胫骨病变.;病例六：右胫骨骨纤维异常增殖症 ;病例七：右股骨骨纤维异常增殖症 ;男性，43岁，患者因车祸伤至左股骨骨折来我院复查，小时候曾摔伤过，余无其他病史，家族中无其他类似患者。 ;;病例八：右手骨纤维异常增殖症 患者，女，9岁，于6个月前无明显诱因出现右手掌尺侧肿胀、疼痛伴轻微触压痛。无咳嗽、低热及盗汗，无关节游走性疼痛，近来症状加重 ;病例九：跖骨骨纤维异常增殖症 ;病例十一：双锁骨骨纤维异常增殖症 ;鉴别诊断 ;鉴别诊断; ;谢谢！