遗传性心律失常指南.pptx

2016年3月2日 Brugada综合征 诊断与治疗中国专家共识 心内三 李海洲 定 义 Brugada综合征是遗传性一种离子通道疾病 包括家族性和散发两种，后者占70-80% 多发生于青年男性，常有晕厥或猝死家族史 临床特征： ①心脏结构正常 ②特征性右胸导联（V1-V3）ST段抬高 呈下斜型或马鞍形，伴有或不伴有右束支传导阻滞 ③致命性室性快速性心律失常发作引起反复晕厥和猝死 常染色体显性遗传 致病基因：SCN5A基因（编码钠通道α 亚单位） 机 制—分子生物学 机制—电生理学 Brugada综合征异常心电图形成机制 Brugada综合征恶性心律失常的形成2相折返机制 分型 Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 J波抬高振幅 ≥2mm ≥2mm ≥2mm T波 负向 正向或负向 正向 ST-T形态 下斜型 马鞍形 马鞍形 ST段终末部 渐渐下降 抬高≥1mm 抬高＜1mm ESC Brugada综合征异常心电图定义和分型 Brugada综合征分型 （1）符合下列心电图特征可以考虑诊断 Brugada 综合征 I 型：位于第 2、3 或 4 肋间的右胸导联，至少有 1 个记录到自发或由 I 类抗心律失常药物诱发的Ⅰ型 ST 段抬高 ≥ 2 mm。 （2）符合下列心电图特征可以考虑诊断 Brugada 综合征 Ⅱ 或 Ⅲ 型：位于第 2、3 或 4 肋间的右胸导联，至少有 1个记录到 Ⅱ或 Ⅲ 型 ST 段抬高，并且Ⅰ类抗心律失常药物激发试验可诱发 I 型 ST 段抬高。 （3）临床确诊 Brugada 综合征：除心电图特征外，需记录到室颤或多形性室速或有猝死家族史。如仅有心电图特征，但无临床症状，只能诊断为特发性Brugada征样心电图改变 Brugada综合征诊断标准 Brugada综合征鉴别诊断 应排除所有右胸导联ST段抬高的因素 包括引起Brugada征样心电图改变的因素以及药物 与致心律失常性右室发育不良或心肌病鉴别尤为重要 引起Brugada征样ECG改变因素 引起Brugada征样ECG改变药物 Brugada综合征治疗 改变生活方式 避免过量饮酒 及时使用退烧药物治疗发热 避免使用可能诱发右胸导联 ST段抬高或使 ST 段 抬高恶化的药物 ICD是目前唯一证实能够预防Brugada综合征猝死的有效方法 指南建议： 心脏骤停的生还者和（或）记录到自发性持续性室速的患者，伴或不伴晕厥应植入ICD 。 有自发性Ⅰ型心电图改变，而且明确有因室性心律失常导致的晕厥史，可植入ICD 。 诊断为 Brugada 综合征，程序电刺激可诱发 室颤，可考虑植入 ICD 。 仅以猝死家族史和药物激发的 I 型心电图改变的无症状 Brugada 综合征不应植入ICD 。 Brugada综合征治疗 Brugada综合征治疗 药物和射频消融治疗只能作为辅助治疗方法，减少ICD放电次数，提高病人生活质量，不宜单独使用 ①室性心律失常发作急性期治疗： 电复律，可用异丙肾上腺素预防室颤电风暴，异丙肾上腺素可通过激动β受体，增加钙内流，减轻复极期内内外向离子流的失衡，使抬高的ST段恢复 ②预防室性心律失常发作治疗： 奎尼丁，同时具有阻滞钠电流和Ito电流的作用 ③Tedisamil和AVE0118 ④西洛他唑 指南建议： 奎尼丁的应用： ①确诊为 Brugada 综合征并有心律失常风暴史（24 h 内 室速 或 室颤 发作 2 次以上）应使用。 ②诊断 Brugada 综合征的患者，并且合并下列情况之一者应使用：满足植入 植入型心律转复除颤仪 指征，但有 植入型心律转复除颤仪 禁忌证或拒绝植入植入型心律转复除颤仪；需治疗的有明确室上性心律失常史。 异丙肾上腺素：用于抑制 Brugada 综合征患者的心律失常风暴。 导管射频消融：诊断为 Brugada 综合征，有心律失常发作史或反复的 植入型心律转复除颤仪不恰当电击。 Brugada综合征治疗