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第八章 心血管疾病;病例;第五节 风湿病 (rheumatism); 发病年龄5-15岁,高峰年龄6-9岁,男
女无差别,多发生于寒冷地区。以春冬多
发。我国统计现有风心病237—250万人。; 一 、病因及发病机理;1)抗原抗体交叉反应:链球菌的细胞壁C抗原
引起的抗体可与结缔组织的糖蛋白发生交叉
反应;链球菌壁的M抗原的抗体与心肌及血
管平滑肌的某些成分发生交叉反应。
2)自身免疫学说:链球菌抗原可能激发患者的
自身免疫反应。(感染因子致自身成分构象
改变成为异己物质,而产生自身抗体)
;
1、变质渗出期 (约一个月)
a 变性:结缔组织基质—粘液样变
b 坏死:胶原纤维—纤维素样坏死
c 渗出:浆液、纤维素性渗出
另见淋巴细胞、单核细胞、浆细胞浸润。;2、增生期/肉芽肿期 (约2-3个月)
风湿性肉芽肿,即Aschoff小体???中心为纤维素样坏死,周围为风湿细胞及炎症细胞。
Aschoff 细胞:体积大,胞浆丰富略嗜碱性,
核大,卵圆形,染色质聚集于核中央,横切面呈枭眼状,纵切面呈毛虫样。
2) Aschoff小体:由纤维素样坏死、成团的风湿
细胞及伴随的淋巴细胞、浆细胞等共同构成。
;心肌间风湿性肉芽肿,即Aschoff 小体;;;;3、纤维化期 (愈合期) (约2-3个月)
坏死物溶解吸收,风湿细胞逐渐转化为纤维母细胞,产生胶原 ? 小瘢痕。
总病程:4-6个月,可新旧病变并存。
;;三、风湿病的各个器官病变
(一)风湿性心脏病
(二)风湿性关节炎
(三)皮肤病变
(四)风湿性动脉炎
(五)风湿性脑病
;(一)、风湿性心脏病(rheumatic heart disease)
1、风湿性心内膜炎:(rheumatic endocarditis )
主要累及心瓣膜,二尖瓣最多见。
疣状心内膜炎: (verrucous endocarditis)
瓣膜闭锁缘出现单排、1-3mm 疣状赘生物 (vegetation),由纤维素和血小板构成 (白血栓)。;;瓣膜之疣状血栓 (纤维素性血栓); 心内膜病变纤维化、疣状赘生物机化?瘢痕
房室内膜:增厚、粗糙、皱缩,以左心房为著,
出现 McCallum’s patch (马氏斑);
心瓣膜:增厚、变硬、卷曲、缩短、粘连、钙
化,腱索增粗变短?狭窄和/或闭锁不
全(慢性瓣膜病)。;2、风湿性心肌炎:( rheumatic myocarditis )
心肌间结缔组织,小动脉旁,Aschoff 小体
弥漫分布 ? 纤维化,小瘢痕
Aschoff 小体多见于室间隔和左室后壁上部。
成人:灶性间质性心肌炎
儿童:弥漫性间质性心肌炎
临床:心搏加快,第一心音低钝。
;;3、风湿性心包炎 ( rheumatic pericarditis )
渗出: 浆液性渗出? 心包积液
纤维素性渗出?绒毛心
结局;可完全吸收
不完全吸收? 机化、粘连?缩窄性心包炎
临床:心包积液—听诊心音遥远、X线见心脏呈
烧瓶状。
绒毛心—可有心包摩擦音。
;;(二)、风湿性关节炎 (rheumatic arthritis)
游走性多关节炎,常侵犯大关节。
渗出:浆液纤维素渗出,红、肿、热、痛、活
动受限。
胶原黏液样变性和纤维素性坏死。
可有Aschoff小体?完全吸收。
(三)、风湿性动脉炎 (rheumatic arteritis)
纤维素样坏死,可有风湿小体。
病变机化后形成的瘢痕可使管壁不规则增厚,
管腔狭窄。;(四)、皮肤病变
1、渗出:环形红斑 (erythema annullare )
真皮浅层血管充血,血管周围水肿、渗出。
2、增生性病变:皮下结节 (subcutaneous nodule )
关节伸侧,活动、不痛。
;(五)、风湿性脑病 ( rheumatic encephalopathy )
小舞蹈症 儿童
风湿性动脉炎?管腔狭窄?神经细胞变性
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