皮肌炎-中国医科大学.ppt

结缔组织病;皮 肌 炎;一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病 以亚急性和慢性发病为主 有儿童期和40-60岁两个发病高峰，男女之比约1：2 6型：多肌炎、皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎、儿童皮肌炎或多肌炎、合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎、无肌病性皮肌炎;病因和发病机制;2 感染 儿童皮肌炎发病前常有上呼吸道感染病史，血清中抗柯萨奇病毒抗体滴度较高 多发性肌炎中常检出鼠弓浆虫IgM抗体，抗弓浆虫治疗有效 部分患者可能与EB病毒等感染有关 3 肿瘤 可合并恶性肿瘤，常见的如鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等，有效治疗后，皮肌炎可缓解 肿瘤复发，皮肌炎加重 4 遗传 皮肌炎患者HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等阳性率高 ;临床表现;其他： 头皮、前胸V字区红斑 手背部和四肢伸侧糠状鳞屑性红斑伴瘙痒 甲周红斑 甲皱襞毛细血管扩张 甲小皮角化 雷诺现象 血管炎性损害 光敏感 脱发 钙沉着症（皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处）儿童多见 可无症状，也可瘙痒或剧痒;;;;;;;;;;;;;;2 肌炎表现 主要累及横纹肌，也可累及平滑肌 受累肌群无力、疼痛和压痛 最常侵犯四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应表现：举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难、声音嘶哑等 严重时累及呼吸肌和心肌，出现呼吸困难、心悸、心律不齐甚至心功能不全 少数严重者卧床不起，自主运动完全丧失;3 伴发恶性肿瘤 约20%成人患者 40岁以上 各种恶性肿瘤均可发生，鼻咽癌、肺癌、肝癌、淋巴瘤，女性乳腺癌、卵巢癌 部分恶性肿瘤有效控制后皮肌炎可好转 主要死因之一（心肺受累是之一）; 4 其它表现 不规则发热、消瘦、贫血 少数有雷诺现象 关节肿胀疼痛似于风湿或类风湿关节炎 常并发间质性肺炎、肺纤维性变导致肺通气功能 低下，可继发成人呼吸窘迫综合征致呼衰 肾脏损害少见 部分儿童可发生广泛性血管炎，累及消化道致胃肠道穿孔或出血;1 血清肌酶 95%以上急性期有肌酸激酶CK、醛缩酶ALD、乳酸脱氢酶LDH、门冬氨酸氨基转移酶AST、丙氨酸氨基转移酶ALT升高 其中CK和ALD特异性较高，LDH升高持续时间较长 肌酶升高可早于肌炎，有效治疗后逐渐下降 2 肌电图 肌源性损害相（疼痛和压痛明显的受累肌肉）;3 肌肉活检 4 其他 血清肌红蛋白可迅速升高，可早于CK出现，有助于肌炎的早期诊断 尿肌酸增加，常超过0.2g/d 部分ANA阳性、少数抗Jo-1、PL-7、肌凝蛋白抗 体阳性 其他：血沉快、贫血、白细胞增多、C反应蛋白升高等 ;组织病理学检查;诊断与鉴别诊断;;图片来源：朱学骏主编，皮肤性病学图鉴.;治疗;3 免疫抑制剂 　可与激素合用或单独使用，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等 　雷公藤多甙也有一定疗效 4 其他 蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注 儿童皮肌炎疑与感染相关者，抗感染治疗 转移因子、胸腺素调节机体免疫功能，增加抵抗力 重症可静滴免疫球蛋白或血浆置换 5 皮损治疗 　外用遮光剂、润肤剂或糖皮质激素制剂，也可口服羟氯喹　;硬 皮 病;一种以皮肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病 可仅累及皮肤，也可累及皮肤同时累及内脏 慢性经过 多发于中青年，男女之比1：3;病因;临床表现;斑状硬皮病 又称硬斑病 morphea 好发于成人，躯干部 椭圆或不规则形淡红水肿性斑片，钱币大小或更大，一个或数个 逐渐扩大，中央逐渐稍凹陷呈象牙或黄白色 皮损周围绕以淡红或淡紫色晕，触之皮革样硬 久之皮损表面光滑干燥、无汗、毳毛消失 病程慢性，数年后皮损停止扩展，硬度减轻，局部萎缩变薄，留有色素沉着或减退 因病变较表浅，不累及筋膜，不影响肢体功能 皮损多发时称泛发性硬斑病 generalized morphea ;;;;;2 线状硬皮病 linear scleroderma 好发于儿童和青少年 条状皮损沿单侧肢体呈线状分布 皮损同硬斑病，但常进展迅速，皮肤较快硬化，累及皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方组织，可引起肢体挛缩及骨发育障碍，带状皮损跨关节时可致运动受限 发生在面额部中央时，由于皮肤、皮下组织和颅骨萎缩，表现为局部线状显著凹陷，菲薄的皮肤紧贴于骨面，形成刀砍状硬皮病frontoparietal scleroderma 有时合并颜面偏侧萎缩，累及头皮时可脱发 下肢病变可伴隐性脊柱裂 ;;;;;;2. 系统性硬皮病 systemic scleroderma 又称系统性硬化症 systemic sc