儿童结节性硬化症的临床与影像特点(附13例病例分析).docVIP

儿童结节性硬化症的临床与影像特点(附13例病例分析) ?１“? ?临床案例? 儿童结节性硬化症的临床与影像特点（附１３例病例分析） 宋留存王建洲 【摘要】 目的探讨儿童结节性硬化症的临床表现与影像特点。方法回顾性分析经临床、ＣＴ共 同确诊的１３例结节性硬化症患儿的临床与影像资料。１３例均行颅脑ＣＴ平扫，ＣＴ增强５例。结果１３例患者多以癫痫、智力低下就诊。ｃＴ表现为双侧侧脑室室管膜下多发高密度钙化结节１１例，单发结节２例，ｌ例并有室管膜下巨细胞星形细胞瘤。结论ｃＴ对儿童结节性硬化症的诊断具有重要价值，结合患儿的临床表现和影像学特征可对儿童结节性硬化症作出正确诊断。 【关键词】结节性硬化症；ｘ线计算机体层摄影术（ＣＴ） ＩｍａｇｉｎｇｏｆＴｕｂｅｒｏｕｓＳｃｌｅｒｏｓｉｓｉｎＣｈｉｌｄｒｅｎ ＳＯＮＧ ＣｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆＣｌｉｎｉｃａｎｄＬｉｕ－ｃｍ．ＷＡＮＧＪｉａｎ－ ｚｈｏｕ．１ｎｆｅｄｉｏｕｓ ８ｉｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｃａｔ．Ｓｔｏｒｓ ＤｉｓｅａｓｅｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＺｈｅｎｇｚｈｏｕ，Ｈｅｎａｎ ４５０００５，Ｃｈｉｎａ ｓｃｌｅｒｏ－ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ ｕｎｄｅｒｗｅｎｔＣＴｐｌａｉｎ ＴｏｅｘｐｌｏｒｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓａｎｄＣＴｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｃｈｉｌｄｒｅｎｔｕｂｅｒｏｕｓ ｃａｓｅｓ Ａｎａｌｙｚｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ１３ ｗｉｔｈｃｈｉｌｄｒｅｎｔｕｂｅｒｏｕｓｓｃｌｅｒｏｓｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄｂｙｃｌｉｎｉｃａｎｄＣＴ．１３ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ｓｃａｎｏｆｈｅａｄ．５ ｃａｓｅｓ ｅｎｈａｎｃｅｄｈｅａｄＣＴ．Ｒｅｓｕｌｔｓｓｃａｎ１１ ｃａｓｅｇ １３ｐａｔｉｅｎｔｓｖｉｓｉｔｄｏｃ． ｈｉｇｈ—ｄｅｎ－ ｍｏｓｔｌｙｆｏｒｔｈｅｉｒｅｐｉｌｅｐｓｙａｎｄｍｅｎｔａｌｒｅｔａｒｄａｔｉｏｎ．ＯｎＣＴ Ｃａｔ把８ ｈａｄｍｕｌｔｉｐｌｅｓｕｂｅｐｅｎｄｙｍａｌ ｓｉｔ，／ｃＭｃｍｅｄｎｏｄｕｌｅｓａｎｄ２ｐｌｉｃａｔｅｄｗｉｔｈ ｓｈｏｗｅｄｓｉ，ｃ，ｌｅｎｏｄｕｌｅｕｎｄｅｒ ｅｐｅｎｄｙｍａｏｆｌａｔｅｒａｌｖｅｎｔｒｉｃｌｅ．ｗｈｉｌｅ１ ＣＴ ｃ雠ｃｏｒｎ－ ｓｕｂｅｐｅｎｄｙｍａｌｇｉａｎｔｃｅｌｌａｓｔｒｏｅｙｔｏｍａ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ ｐｈｙａｎｉｍｐｏｒｔａｎｔｒｏｌｅｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆ ｃｈｉｌｄｒｅｎｔｕｂｅｒｏｕｓｓｃｌｅｒｏｓｉｓ．ＣｈｉｌｄｒｅｎｔｕｂｅｒｏｕｓｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｗｉｔｈＣＴｆｅａｔｕｒｅｓ． ｓｃｌｅｒｏｓｉｓｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄｃｏｒｒｅｃｄｙｂｙｃｏｍｂｉｎｉｎｇｔｈｅｉｒｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉ— 【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｔｕｂｅｒｏｕｓ 结节性硬化症（ｔｕｂｅｒｏｕｓ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ；Ｘ?ｒａｙｃｏｍｐｕｔｅｄＴｏｍｏｇｒａｐｈｙ（ＣＴ） ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ＴＳ）是一种常见的神经献Ｂｏ报道基本一致。 ２．２ 皮肤综合征，临床上以癫痫、智力障碍和皮脂腺瘤典型的三联征为特点，儿童多见，发病率为１：１００００—５００００。ＣＴ是诊断该病最直接、准确的方法。１材料与方法 ＣＴ表现①室管膜下结节状钙化，多发或单发，以多 发者居多。钙化结节多位于侧脑室前角、体部、室间孔处，沿侧脑室外侧分布，并向脑室内突出。钙化灶可大小不等，也可呈对称性或非对称性，直径大小不一，１—７ｍｍ不等；②皮质和皮质下结节。ＣＴ平扫呈等或稍高密度结节，有的为结节状钙化，病灶周围无水肿及占位效应，增强扫描无强化；③室管膜下巨细胞星形细胞瘤（只有１例患者）。位于左侧脑室前角室间孔处，直径约２．１ｃｍ，注入对比剂后强化明显；④部分患者可见脑积水或脑萎缩表现。３讨论 ３．１结节性硬化症的临床特征：１８８０年Ｂｏｕｒｎｅｆｉｌｌｅ首先发 １．１临床资料本组１３例儿科倦患者，来自我院、新乡医 学院第二附属医院、郑州市儿童医院，时间段为２００５—２００９年。经手术证实１例，其余的有典型影像学特征及临床表现。其中男８例，女５例。年龄５个月一１３岁，平均４．５岁。１２例以癫痫发作为主要临床表现，ｌ例以精神症状就诊，其中３例面部皮脂腺瘤，５例皮肤色素脱失斑，２例具有典型的 临床三联征。