隆突性皮肤纤的维肉瘤 病例报告ppt.pptVIP

隆突性皮肤纤维肉瘤病例1例;隆突性皮肤纤维肉瘤 （?Dermatofibrosarcoma Protuberans）?;·患者情况;·患者情况;·患者情况;·患者情况;·讨论：;·讨论：;·讨论：;·讨论：;免疫组化显示CD34 着色于细胞膜和细胞质，SMA 与S-100 蛋白均着色于细胞质，CD34 阳性瘤细胞一般呈弥漫或片状分布，而SMA 与S-100 阳性瘤细胞大部分为散在或小灶状分布。多数为CD34阳性。可为CD34 单项表达，CD34 与也可为SMA 共同表达。;外科手术治疗是本瘤的首选治疗方法, 鉴于本瘤复发率高的特点, 应尽量扩大手术切除范围, 尤其必须强调首次切除的彻底性。安全的手术切缘必须将距肿瘤3 cm 以上正常组织以及深筋膜、受累的肌肉一并切除。为达到安全的切除范围, 常需行植皮或转移皮瓣修复术。本病发生淋巴结转移者少, 一般无需作预防性淋巴结清扫。 ;1980~1994 共32例 7例：术前诊断为DFSP均行局部扩大切除术，(切缘距肿瘤边缘3cm),随访至2012年未见复发。 25例：术前诊断为其他疾病，行单纯肿块切除术。术后病理诊断均为DFSP。未见局部及区域淋巴结转移。有8例在首次手术后半年~2年中均出现原发部位复发, 并再次行局部扩大切除术。此8例再次手术后随访2~8 年未见复发。; 发生于头颈部的DFSP, 临床表现较严重, 治疗亦较困难, 复发的DFSP 可发生脑转移，也可浸润至颅骨, 手术时往往需要切除部分颅骨。 ;放疗对本病的疗效尚不肯定, 最初认为若手术切除范围足够, 可不予放疗。Haas 等为了探讨放疗的价值, 对21 例患者行单纯外科手术治疗, 33 例行手术加放疗, 结果显示, 前者局部控制率达67% , 后者局部控制率达82% , 故认为放疗对本病有一定的治疗价值, 值得推广应用。; 参考文献 [1] 王丽.皮肤病学[M].北京：军事医学科学出版社.2003. 557-558. [2]山东医学院,山东省皮肤病防治研究所.皮肤病临床与病理图谱[M]. 济南：山东科学技术出版社.1984. 245. [3]中国医学科学院药物研究所 .靳培英 .中国少见皮肤病彩色图谱[M]. 北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社.1994 [4]李铁男,宋勇,赵桂兰.常见皮肤病彩色图谱[M].沈阳：辽宁科学技术 出版社.1998. 165 [5]何眀媛.隆突性皮肤纤维肉瘤16 例临床病理???析.临床与实验病理 学杂志[J],2012, 28( 5)：559-561 [6]赵东兵,徐立斌,李正江,邵永孚.隆突性皮肤纤维肉瘤85 例临床分析 [J].实用癌症杂志.2002.17(4):400-401 [7] Haas RL, Keus RB, Loftus BM, et al. T he ro le o f Radiother apy in the local manag ement of Derm atofibro sar coma prot uberans1J2. Eur J Cancer , 1997, 33( 7) : 1055. [8]李曙光.隆突性皮肤纤维肉瘤32 例诊治分析[J].中国肿瘤临床年鉴.2012.384;谢谢;患者病理报告;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.; 图5 来源：中国医学科学院药物研究所 编著; 靳培英 主编.《中国少见皮肤病彩色图谱》 北京医科大学中国协和医科大学联合出版社.1994 ;图7 梭形细胞呈特征性的席纹状结构束状排列;图8色素性DFSP，见黑色素沉积;图9 细胞表达CD34 强阳性，EnVision 两步法; 图10 DFSP 伴神经纤维分化: