Vit D 缺乏性匦漫偻病.ppt

上海交通大学医学院附属仁济医院儿科;重 点;维生素D缺乏性佝偻病;维生素D缺乏性佝偻病;概述Introduction; 因VitD缺乏使Ca、P代谢紊乱造成的以骨骼病变为特征的全身性慢性营养性疾病。典型表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全，产生骨骼病变。;概述Introduction;流行 Rare;维生素D缺乏性佝偻病;维生素D来源;光照 Sun exposure; 母乳Breast milk　　 1μg /L 牛奶Cow’s milk　 0.5-1μg /L 蛋 Egg　　　 1.75μg /100g 黄油Butter　 0.75-1.5μg /100g;Cutaneous synthesis; Correlation between maternal and cord 25 OH D;维生素D来源;VitD代谢 Metabolism function of Vitamin D;维生素D来源;VitD代谢调节 Regulation of VitD metabolism;血钙Blood calcium↑;;;1，25-（OH）D3;维生素D缺乏性佝偻病;日照不足：主要因素 围产期缺乏 摄入不足 生长过快 疾病、药物;高危因素;维生素D缺乏性佝偻病;VDDR的发病机制;增殖层;病 理 变 化;维生素D缺乏性佝偻病;一般症状： 易激惹, 烦闹, 多汗等非特异性神经精神症状;; 6months：骨样组织堆积 方颅 （Box-like head） 肋串珠（Rachitic Rosary） 手足镯（Enlargement of wrists and ankles） ;肋串珠;鸡胸（Pigeon-breast deformity） 郝氏沟（Harrison’s groove） X、O、K型腿（Bow-leg knock-knee） 出牙延迟;鸡胸;其它： 全身肌张力低下 运动发育落后等;实验室检查：;X线表现：;Normal forearm;Normal legs;;Re-appear of PCZ;;膝外翻;;伴发于VDDR，常发生于小于6月小婴儿;发病机制;临床表现;临床表现： 手足搐搦合并佝偻病表现 ;维生素D缺乏性佝偻病;诊断Diagnosis;鉴别诊断;甲状腺功能低下 生长发育及智能发育障碍 特殊面容;软骨营养不良 比例异常、四肢短小 头大、面宽 腹部前突、臀部后突 GH水平及激发试验正常;抗维生素D性佝偻病;维生素D缺乏性佝偻病;;维生素D中毒 ;;突击疗法 初期、轻度：30万IU 激期、中度：30万IU*2次 重度：30万IU*3次 突击治疗结束后预防量口服：400-800IU/天;维生素D缺乏性佝偻病;鼓励户外活动： 提倡母乳喂养： 强化食物： 合理使用VitD制剂： ;Fortified foods强化食物 Fortified milk强化奶粉 15 μg /L Infant formula??儿食品　 10μg /100g Fortified rice powder强化米粉　10μg /100g;早产儿、低出生体重儿、双胎： 生后两周~3mon—— VitD 20 μg /d 3mon—— VitD 10 μg /d 足月儿： 生后两周~2yr—— VitD 10 μg /d 　　　　;Summary;VitD;;思考题