以癫痫为临床表现的甲状旁腺功能减退症7例报告.docVIP

　　以癫痫为临床表现的甲状旁腺功能减退症7例报告 【关键词】 甲状旁腺功能减退症 　　甲状旁腺功能减退症（简称甲旁减）是指甲状旁腺激素（PTH）分泌减少和（或）功能障碍的一种临床综合征［１］。其特点为手足搐搦、癫痫样发作、低钙血症和高磷血症，以及典型的头部CT扫描呈现双侧基底节区对称性钙化等，临床多以神经症状为特点，部分以癫痫首发入院,容易误诊。现将1998年11月至2007年11月收住本院的7例以癫痫为临床表现的甲旁减分析如下。 　　1 临床资料 　　1.1 一般资料 　　7例中，男2例，女5例。特发性甲旁减2例，年龄分别为21岁和40岁，病程6个月和6年；手术后甲旁减4例和放射性碘 治疗 后1例，年龄35～62岁，病程2个月～10年。 　　1.2 临床表现 　　7例均以癫痫为首发表现，其中误诊为原发性癫痫4例(2例误诊时间长达6年之久，经长期的抗癫痫药物治疗无效)；全身性发作3例，部分性发作4例。7例均手足抽搐，表现双指关节伸展，拇指内收，双足强直性伸展；感觉异常3例，表现为手足麻木，口周、唇舌麻木，四肢麻木及蚁走感；自主神经性发作2例，表现为全身潮红、多汗、呕吐。 　　1.3 辅助检查 　　血清钙1.00～1.80mmol／L (正常值：2.10～2.90mmol／L)， 血清磷1.90～3.00mmol／L (正常值：0.80～1.50 mmol／L)， 血清镁0.52～1.12mmol／L(正常值：0.60～1.20 mmol／L)。血清甲状旁腺素4.0～8．0 ng/L (正常值：7～53 ng／L)。肝功能、肾功能、碱性磷酸酶、皮质醇检查均正常范围。心电图异常3例，Q—T间期延长2例，交界性早搏并II、III aVF 导联T波平坦1例。7例均行头颅CT检查，发现基底节钙化6例。 　　2 治疗与结果 入院后依据病史、临床表现及查血清钙磷、血甲状旁腺激素、头颅CT等，最后诊断特发性甲旁减2例，手术后甲旁减4例，放射性碘治疗后甲旁减1例。 住院期间2例频繁抽搐发作，确诊后给予10％葡萄糖酸钙静脉推注或静脉滴注，并口服钙剂及维生素D制剂治疗，抽搐停止；4例经口服钙剂、维生素D、改善脑部循环等治疗，症状缓解；1例持续性低镁血症，补钙并同时补镁后，症状明显好转。本组中3例进行1年左右的随访，其中2例规则用药，无癫痫再发，另1例初始规则用药，没有抽搐发作，自行停药后不久症状再发，再次规则用药后缓解。 　　3 讨论 　　甲状旁腺功能减退症是由于甲状旁腺素分泌过少或生理效应不足而引起的一组临床症侯群，表现为神经肌肉兴奋性增高、低钙血症、高磷血症。特发性甲旁减、继发性甲旁减血PTH多数低于正常，也可以在正常范围。因低钙血症对甲状旁腺是一强烈刺激，当血清总钙值≤1.88mmol/L（7.5mg/dl）时，血PTH值应有5～10倍的增加，所以低钙血症时，如血PTH在正常范围，仍支持甲旁减的诊断［１］。本组病人中有1例血PTH在正常范围低限，仍应支持甲旁减。低钙血症心电图表现为Q—T间期延长及T波平坦或倒置。本组3例符合此表现，2例表现为Q—T间期延长，1例表现为交界性早搏及T波平坦。甲状旁腺功能减退症的头颅CT表现可为脑内多发对称性钙化，单发性少见，以基底节区钙化为最多见［２］，此为钙磷沉积于骨和软组织所致［１］。本组CT扫描6例示颅内基底节钙化。 PTH对于维持正常血钙至关重要，其分泌不足可引起低钙血症。钙代谢异常与甲状旁腺功能减退症引起的癫痫有关［３］,低钙血症可增加神经元的兴奋性，直接引起或促进肌阵挛性癫痫发作。另外，高血磷可携带钙离子向骨及软组织沉积，颅内钙质沉积与神经精神症状及癫痫有一定关系［１］。与低钙血症引起的手足抽搐不同，甲状旁腺功能低下引起的癫痫可出现在甲状旁腺功能低下其它症状出现数年或数十年前，但也有癫痫与低钙血症同时出现。癫痫发作类型常为大发作，也可有部分性发作、失神发作和非惊厥性癫痫状态。除癫痫外还可有手足抽搐、感觉异常、自主神经症状等。甲状旁腺功能低下出现癫痫发作的比例高达30％～50％，可发生于任何年龄的病人［３］。以癫痢为首发症状的甲状旁腺功能减退症更易被误诊为单纯性神经系统疾病。本组7例均以癫痫为首发表现，其中误诊为原发性癫痫4例，2例误诊时间长达6年之久，经长期的抗癫痫药物 治疗 无效。因此对癫痫病人除应详细询问病史及全面体格检查外，还应查血钙，尤其是抗癫痫治疗效果不佳者，必要时查甲状旁腺激素及作头颅CT扫描，以排除甲旁减引起的癫痫发作。 　　早期诊断和及时治疗，不仅可以消除低血钙所造成的神经精神症状，而且可以延缓各种病变的 发展 。 治疗目标是控制病情，缓解症状，纠正低血钙。急性期严重的低血钙可以静脉推注及滴注钙剂，以制止手足搐搦、癫痫大发作。对持续低镁者在补钙同时应