韦尼克脑病的诊治进展.pdfVIP

现代医药卫生 年 月第 卷第 期 ， ， ， 2016 4 32 8 J Mod Med Health April 2016 Vol.32 No.8 · · 1173 ·综 述· 韦尼克脑病的诊治进展* 周露玲 综述，杨 琴△ 审校（重庆医科大学附属第一医院神经内科，重庆400016 ） 【关键词】 韦尼克脑病； 酒精中毒； 诊断； 综述 ： 文献标识码： 文章编号： （ ） doi 10.3969/j.issn.1009-5519.2016.08.018 A 1009-5519 2016 08-1173-04 韦尼克脑病（ ， ）是由 肝及脑组织中经硫胺素焦磷酸激酶作用生成活性形式 Wernicke ′s encephalopathy WE [ ] 维生素B1 缺乏引起脑灰质出血，导致以“意识障碍、眼 的焦磷酸硫胺素，后经磷酸化生成二磷酸硫胺素1 。二 肌麻痹和共济失调”三联征为主要临床表现的代谢性 磷酸硫胺素是丙酮酸脱氢酶复合体（糖酵解和三羧酸循 [ ] 脑病。该病于 1881 年由Carl Wernicke 首先报道1 。引起 环的重要辅酶）、α酮戊二酸脱氢酶复合体（三羧酸循环 维生素 [2] B1 缺乏最常见的病因是慢性酒精中毒 ，而非酒 的限速酶）、转酮醇酶（戊糖磷酸循环的重要辅酶）和支 精中毒，如胃肠外营养、妊娠剧吐、营养不良等引起者 链α酮酸脱氢酶（支链氨基酸代谢的辅酶）的辅助因子[5] 。 也占较大比例。在发达国家，酒精性 WE 更常见[1] 。另 当维生素B1 缺乏时，上述酶功能受损，使糖、脂类、氨基 外， 有典型临床三联征者不足 [3] 。这些导致 酸代谢障碍，脑内三磷酸腺苷（ATP ）合成减少，从而引 WE 16% WE 的诊断率低，误诊及漏诊率高，严重影响患者的预后。 起下列一系列改变。 因此，本文就该病近年的诊治进展作一综述。 3.1 导致细胞毒性水肿 维生素 B1 缺乏使糖有氧氧 1 流行病学 化代谢受损，脑内ATP 合成减少，细胞内乳酸堆积，一 WE 可发生于任何年龄。婴儿以2~3 个月龄多见，成 方面引起乳酸性酸中毒，使细胞膜内外离子梯度改变， 人以30~70 岁多见，男女比例为 1.7∶1[1] 。WE 的患病率 导致细胞水肿；另一方面上调水通道蛋白-4 的表达，加 不确切[2] 。尸检报道普通人群WE 患病率为0.8