Castleman’s 病的诊断与治疗 - 第三军医大学第二附属医 ….pptVIP

Castleman 病的诊断与治疗 李杰平 第三军医大学新桥医院血液科 全军血液病中心 病例特点 患者，男性，33岁，四川岳池县人，农民。 皮肤黄染11月，腹胀痛2月，发热1月。于2013年2月21日入院。 查体：消瘦体型，营养差，巩膜黄染，全身皮肤黏膜重度黄染，颈部、腋窝、腹股沟可扪及数枚肿大淋巴结，右腋窝最大约3×2.5cm，脾肋下约5cm，双下肢轻度浮肿。 病例特点 患者2012年3月因皮肤黄染、乏力、厌油，伴随腹胀不适、尿黄，无恶心、呕吐、发热、盗汗、胸闷、心悸等不适，就诊于岳池县人民医院，查血常规：正常。肝功能异常（未见具体报告），腹部超声：肝大、脾大（病人自述，未见报告），考虑肝硬化（早期）。给予治疗后肝功转氨酶、胆红素继续上升（具体治疗及用药不详）， 遂到北碚红十字医院给予中药治疗6个月后，患者自觉乏力、巩膜黄染症状好转，肝功能基本正常，超声提示：肝脾大小未见异常（以上均未见报告）。 病例特点 2012年10月患者因“痔疮”出血再次就诊岳池县医院，查肝功：ALT 170iu/L、AST133iu/L，TBIL 49.1umol/L，ALP 2649iu/L。腹部超声：脾大（脾厚56mm），上腹部淋巴结肿大。12月4日复查肝功：ALT 193iu/L、AST215iu/L，TBIL 49.1umol/L，ALP 2649iu/L。腹部超声：肝大（右肝斜径161mm）、脾大（脾厚56mm），腹腔淋巴结肿大，少量腹水。患者多次因腹部胀痛在岳池中医院住院治疗，查肝功异常、腹部超声：肝脾大。予以相应治疗（具体用药不详）效果欠佳，症状缓解不明显。 病例特点 2013-1-14患者因间断发热、盗汗、体重明显下降在西南医院感染科住院治疗，肝功：ALT 198IU/L、AST 239IU/L、GGT 576IU/L、ALP 3166IU/L、ALB 28.1g/l、TBIL 123.8umol/l、DBIL 89.3umol/l；血脂：TG 4.06mol/l，肝胆酸4000ug/L，铜蓝蛋白正常（47.6mg/d）。血常规：WBC 2.93×109/L，Hb114g/L，PLT 189×109/L。腹部CT：脾脏多发占位，肝内低密度影，胸腹腔多发淋巴结肿大，淋巴瘤可能性大，多个椎体骨质密度异常，不除外淋巴瘤浸润，肝硬化、少量腹水。慢性胆囊炎，胆囊结石。骨髓细胞形态学检查：骨髓增生明显活跃，粒系增生活跃，以晚幼粒居多，红系增生，以中晚幼红细胞增生为主，形态正常。淋巴细胞占9%，偶见异淋。PET/CT：1、右侧锁骨下、右侧胸壁、心包、肝胃间隙、腹膜后多个淋巴结肿大，PDG摄取明显增高，考虑淋巴瘤可能。2、右肝S8段及脾脏多发低密度影，FDG摄取明显增高，考虑淋巴瘤侵犯可能。3、颈7、腰1、胸骨柄及双侧髂骨未见骨质破坏，FDG摄取明显增高，除外淋巴瘤侵犯。4、肝大、脾大。在CT引导下行脾脏穿刺活检：纤维组织增生伴血管扩张、充血。给予护肝、降酶、退黄等治疗后，症状缓解不明显，2013年2月5日复查肝功：ALT 94iu/L、AST 141IU/L、GGT 413iu/L、ALP 1620iu/L、ALB 28.3g/l、TBIL 215.4umol/L、DBIL 139.4umol/L。 病例特点 2013年2月21日转入我科，行肝功检查:ALT 371iu/L、AST 572iu/L、TBIL 209umol/L、DBIL 164.9umol/L。腹部超声：肝大（肝右斜颈13.5cm），脾大（上下径17cm），浅表淋巴结彩超：双侧颈部（最大1.2cm×0.7cm）、双侧腋窝（最大2.9cm×2.4cm）。2013-2-25在美容科行右颈部淋巴结活检：提示淋巴组织增生。给予护肝、降酶、退黄等处理，患者黄疸、肝功仍然进一步加重。2013-3-6转普外科行右腋窝淋巴结活检，免疫组化：Bcl-2（-）、Bcl-6（-）、CD3局灶（+）、CD5局灶（+）、CD10（-）、CD20灶性（+）、CD21（-）、CD35局灶（+）、CD30（-）、CD43（+）、CyclinD1（-）、MUM-1（-）、Ki-67 25%、CD1a（-）、CD68局灶（+）、ENA（-）、S-100灶性（+）、CD38局灶（+）、特殊染色：PAS染色（-）。 病例特点 辅助检查： 2013-1-14（西南医院） 血常规：WBC 2.93×109/L，Hb114g/L，RBC 3.9×109/L ，PLT 189×109/L 肝功：ALT 198IU/L、AST 239IU/L、GGT 576IU/L、ALP 3166 IU/L、ALB 28.1g/l、TBIL 123.8umol/l、DBIL 89.3umol/l 腹部CT：脾脏多发占位，肝内低密度影，胸腹