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骨髓纤维化简介精要
赵某某，男，72岁，因长期头晕、心悸、低热、疲乏无力，近期体重下降前往医院就诊。
体征：脾大、肝（右下2cm）
实验室检查：WBC 1.27× 109／L
RBC 1.52× 1012／L
Hb 48g/L PLT 61× 109／L
外周血涂片可见幼红细胞、泪滴状红细胞
骨髓活检：增生极度减低，粒系红系明显减少；网状纤维、网硬蛋白明显增多；不同部位穿刺均呈干抽现象。
;骨髓纤维化;目录;MPN;JAK/STAT;;JAK突变与疾病相关性;2008 WHO分类系统;2008 WHO分类系统;原发性骨髓纤维化（PMF）;克隆性造血祖细胞（巨核系）异常增生;病因及流行病学;临床表现;巨脾是本病突出体征之一 1cm/年;形态学检查; 泪滴样红细胞 ;形态学检查;;实验室及其他检查;脾组织的髓外造血;X线及切面; 骨髓病理分期 ; A B C 全血细胞增生期 骨髓萎缩纤维化期 骨髓纤维化和骨质硬化期 ;PMF WHO 2008 诊断标准;鉴别诊断;鉴别诊断;预后;治疗原则;治疗策略;常见治疗手段;IWG-MRT疗效判断标准;THANKS
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