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血栓性血小板减少性紫癜一例.doc
血栓性血小板减少性紫癜一例
【关键词】 血栓性血小板减少性紫癜;血浆置换??
文章编号:1003-1383(2008)04-0515-02中图分类号:R 554.6文献标识码:B?お?
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见病,发病率为3.7/100万,临床主要表现为血小板减少,微血管病性溶血性贫血,复杂多变的神经系统症状,肾损害与发热。只有前三种症状者为“三联征”,加后两者则称为“五联征”。本病常常起病凶险,神经系统症状表现多样,包括头疼、举止异常、一过性脑缺血发作、癫痫及昏迷等。昏迷的出现常常提示预后不良[1]。本病由于临床及体征多变而又缺乏特异性实验室指标,故容易造成误诊及漏
诊,病死率高。我们对1例急性TTP给予血浆置换12次治疗,取得显著疗效,现报告如下。
病例介绍
患者甘某某,男,54岁,因“咽痛、咳嗽伴低热一周,皮下出血一天”入院。曾在院外使用“阿奇霉素、双黄连”治疗效果不佳,入院前一天出现腹部及双下肢皮肤淤点,门诊查血常规示:PLT 20×109/L,Hb 107 g/L,以“血小板减少待查”于2008年3月4日收入院。入院查:T 36.2℃,P 83次/分,R 18次/分,BP 120/80 mmHg,腹部及双下肢皮肤可见散在出血点,咽充血(++),双扁桃体不大,心肺听诊无异常。血常规:WBC 7.27×109/L,N 74%,RBC 3.39×1012/L,Hb 101 g/L,Ret 8.9%,PLT 10×109/L。尿常规:尿蛋白(++),尿潜血(++),尿红细胞338.3/μl。大便潜血(-)。肝功能:TBiL51.6 μmol/L,DBiL7.1μmol/L,IBiL44.5μmol/L,AST、ALT正常,乳酸脱氢酶(LDH)692 IU/L,CRP10.9 mg/L,BUN 8.65 mmol/L,Cr 102 μmol/L,凝血功能正常, Coomb’s实验阴性,抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、抗ENA抗体、抗双链DNA(dsDNA)抗体均阴性,血培养阴性,输血前四项阴性。骨髓细胞学及骨髓活检:增生性贫血象。胸片:两肺纹理增粗。入院后予输注血小板预防颅内出血,三天后患者病情加重,反复出现一过性精神神经症状,表现为:糊言乱语、烦躁、失语、跌倒等。贫血加重,血小板进一步下降,复查血常规:Hb 66 g/L,Ret 15.9%,外周血可见12%的破碎红细胞,PLT 3×109/L,最后出现昏迷高热,LDH 930 IU/L。根据患者有血小板减少、微血管性溶血性贫血,反复发作的精神神经症状及发热典型的“四联征”,根据《血液病诊断与疗效标准》中的TTP诊断标准[2],入院第八天确诊为“血栓性血小板性紫癜(TTP)”,确诊后给予血浆置换及甲强龙治疗。
使用日本制旭化成侏式会社ACH10持续徐缓式血液净化仪及血浆分离器OP08 W 每天给予3000 ml(相当于1.0容积)的血浆置换,置换速度40 ml/分进行置换,共12次,同时加用甲强龙40 mg,bid治疗,每次治疗前后查血常规、网织红细胞、乳酸脱氢酶,3~5天查一次肝功能及尿常规。患者接受血浆置换5次后血小板逐渐上升并恢复正常,网织红细胞、乳酸脱氢酶逐渐下降并恢复正常,贫血改善,血色素恢复正常,精神神经症状消失,神智清楚,体温正常,病情稳定,住院30天出院。血浆置换过程中,偶有抽搐、寒颤不良反应,经对症治疗后好转。
讨论
TTP的发病机制目前认为是由于患者体内存在异常的超大vWF多聚体(uLvwF)。与vwF多聚体相比,uLvwF与血小板膜表面的vWF 受体GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ及GPⅡb/Ⅲa具有更高的结合能力,在血流剪切力的作用下介导血小板的黏附与聚集,促进循环中的血小板形成微血栓,1996年一种新的金属蛋白酶血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13,也称vWFcp)的发现进一步地阐明了TTP的病因及血浆置换的机制[3],此酶能降解uLvwF多聚体,如果ADAMTS 13缺乏或活性低于5%,则不能正常降解uLvwF多聚体,引起发病。部分获得性TTP患者血浆存在ADAMTS13的自身抗体(IgG)中和或抑制了ADAMTS 13酶活性,导致发病[4]。??
本病由于无特异性实验室诊断指标,加之临床症状多变,易漏诊或误诊。本病例入院时由于缺乏典型的“三联征”或“五联征”,加之医师对本病的警惕性不高而导致诊断不及时延误治疗。本病在未使用血浆置换时病死率高达80%~90%,自1976年血浆置换用于TTP后,患者预后大为改善,死亡率从90%下降到10%~20%。血浆置换能去除循环中的ADAMTS 13的自身抗体,uLvwF血小板复合物及一些刺激
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