肝内瘀胆沈阳肝病学会讲稿1110.pptVIP

肝内胆汁淤积 中国医科大学附属第一医院消化内科 王炳元 wangby@ 胆汁转运机制 血窦面胞膜 Na+/K+ATP 酶维持膜两侧电化学梯度 Na 无关转运蛋白 - 有机阴离子胆汁酸和胆红素 Na 相关转运蛋白 - 甘氨酸/牛磺酸结合胆汁酸 毛细胆管面胞膜 有机阴离子转运蛋白 - 胆红素-葡萄糖醛酸化合物 胆汁酸转运蛋白 多重耐药蛋白 (MDR) I – 有机阴离子 多重耐药蛋白 (MDR) III – 分泌磷脂 胆红素的分类 非结合胆红素 血红蛋白形成的游离胆红素, 间接胆红素 脂溶性, 与白蛋白配位结合在血循环中运输 结合胆红素 胆红素与葡萄糖醛酸基相结合形成胆红素葡萄糖醛酸脂, 约占胆红素总量的 75%。其中胆红素双醛糖酸脂占正常胆汁的 70%-80%；胆红素单醛糖酸脂占 20%-30% 蛋白非结合型胆红素 未饱和白蛋白及葡萄糖醛酸结合的游离胆红素 胆汁转运机制 肝细胞内胆汁酸转运 3-?-羟类固醇脱氢酶 内质网膜微粒体 内质网和 Golgi 体 毛细胆管周围肌动蛋白微丝收缩 远端小胆管细胞 分泌碳酸氢盐 主动交换吸收熊去氧胆酸 病理生理 胆汁淤积的病理生理作用体现在胆汁成分反流到体循环、不能进入肠道排泄： 胆红素潴留—混合性高胆红素血症、尿胆红素阳性、大便白色 胆盐—瘙痒、脂肪痢及低凝血酶原血症（脂肪和维生素K吸收）、骨质疏松或骨软化（维生素D吸收障碍）、高脂血症（胆固醇