感染病例-18慢性病毒EB感染.pptVIP

感染性病例 病例摘要-现病史 患儿，男， 5岁，因“间断发热11个月”入院。 患儿于11个月前无明显诱因出现发热，体温达40·C，无寒战，伴咽痛、扁桃体肿大，无皮疹、无咳嗽。 当地医院诊断上呼吸道感染，予抗生素及阿昔洛韦治疗后，患儿体温降至正常。 病例摘要-现病史 但此后每20天至1个月左右，患儿反复出现发热，每次持续3~5天，均予上述治疗好转。 8个月前行腹部B超检查提示患儿肝脾大(具体不详)， 5个月前患儿发热时面部出现散在丘疹样皮疹，无痒感，同时有口腔溃疡。 病例摘要-现病史 于当地查血EB病毒(EBV)CA-IgM阴性， CA-IgG、EA-IgG、NA-IgG均阳性。 血常规:白细胞22.6× 109/L，血红蛋白111g/L，中性粒细胞0.562，淋巴细胞0.346 怀疑传染性单核细胞增多症， 间断应用更昔洛韦治疗体温控制不满意，皮疹及口腔溃疡无明显好转，为进一步诊治转入我院。 病例摘要-个人史及家族史 本患儿为孕1产1， 孕产史及生长发育史无异常， 否认毒物、药物接触史。 否认家族遗传病史， 患儿父母非近亲结婚。 既往体健。 病例摘要—体格检查 体温38.4oC，呼吸32/min，心率112/min，体重18kg， 发育营养好，颜面部散在痘状丘疹样皮疹。 双侧颈部及腹股沟可触及6~7枚肿大淋巴结，大者约1cm×1cm，小者约0.5cm×0.8cm.质软、无触痛。 病例摘要—体格检查 咽充血，双侧扁挑体II度肿大，可见分泌物。 双肺呼吸音粗，未闻及啰音。 心律齐，各瓣膜昕诊区未闻及明显杂音。 腹软，肝肋下2cm，脾肋下2cm，质软，无压痛。 神经系统查体未见异常。 病例摘要—辅助检查（1） 血常规:白细胞13×109/L，红细胞3.25×10I2/L，血红蛋白98g/L，中性粒细胞 0.70，淋巴细胞0.18。 骨髓象:增生明显活跃，粒系增生明显，早期细胞比例略高:红系、巨核系统大致正常。 血生化:大致正常:自身抗体阴性; 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阴性:红细胞沉降率44mm/h; CRP 11 mg/L。 病例摘要—辅助检查（2） 细胞免疫CD系列: CD30.05(正常值0.55~0.82)， CD4 0.024(正常值0.25~0.57)、CD8 0.054(正常值0.13~0.33)， 均显著减低，B细胞及自然杀伤细胞比例大致正常。 体液免疫Ig系列: IgG、IgA、IgE 均升高。 胸部X线片:间质性肺炎。 EBV-IgG:阳性，滴度1:2560。 病例摘要—辅助检查（3） 颜面皮疹病理:以T细胞为主的淋巴组织增生:免疫组化CD3(+)，CD20 (-)，CDla(-)， CD30(-)，Ki67 (40%，+)， CD68(-)，CD56(-)，EB病毒RNA (EBER) (+)。 腹股沟淋巴结病理:T细胞为主的淋巴组织增生:提示慢性活动性EB病毒感染，EBER (++十〉。 电镜检查:未找到特殊颗粒。 病例摘要—治疗经过 治疗经过入院后先后予患儿更昔洛韦、丙种球蛋白、胸腺素等治疗。 患儿仍间断发热，面部皮疹反复出现，口腔溃疡加重， 白细胞为(10~50) X 109/L，且逐渐出现幼稚细胞(0.05~0.10)。 骨髓象示增生明显活跃，幼稚细胞逐渐增多(0.215~0.34)，但形态学难以鉴定其来源。 病例摘要—治疗经过 多次行骨髓白血病免疫分型表型混乱，表达B系、T系、髓系抗原。 骨髓组化提示糖原染包(PAS)、过氧化物酶(POX)、苏丹黑B、特异性酯酶、非特异性酯酶及非特异性酯酶十NaF抑制均阳性。 骨髓病理显示增生极度活跃，幼稚细胞广泛增生。融合基因及原癌基因检测阴性; TCRy/TCRS/IgH基因重排均阴性。 病例摘要—治疗经过 骨髓细胞培养染色体检查提示“ 47， XY， + 8 (8号染色体三体)”。 遂按急性白血病治疗，先后予DA+VD， DA及VDLD方案(D，柔红霉素; A，阿糖胞苷; V，长春新碱; L，门冬酰胺酶)化疗， 患儿临床症状消失，复查骨髓象完全缓解， 下一步准备行造血干细胞移植。家长不同意进一步治疗出院。 病例分析—病例特点 本病例特点为:①学龄儿童，慢性起病，病史迁延。 ②以间断发热、皮疹、口腔溃疡、肝脾大为主要表现，外周血白细胞增高，幼稚细胞逐渐增多。抗感染治疗效果不佳，化疗有效。 ③查体见颜面疱状丘疹、口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、肝牌大。 病例分析—病例特点 本病例特点为:辅助检查提示EBV持续感染大于6个月: 颜面皮疹及腹股沟淋巴结病理提示以T细胞为主的淋巴组织增生， 免疫组化提示EBER阳性，有EB病毒活动的证据， 根