慢性淋巴细胞白血病的诊断、预后与治疗马军.pptVIP

Response CR PR/nPR ORR SD PD n=276 13.0 44.9 58.0 22.1 5.4 p-value 0.001 0.8642 0.0034 ND ND 14.5 ND *Mainly patients with response that was not confirmed through a second assessment; ND = not done Robak T, et al. J Clin Oncol 2010: 28;1756–1765. REACH: Efficacy R-FC (%) FC (%) n=276 24.3 45.7 69.9 17.0 2.5 Not evaluable* 10.5 * 慢性淋巴细胞白血病的 诊断、预后与治疗 哈尔滨血液病肿瘤研究所 马军 慢性淋巴细胞白血病 ?CLL诊断 ? CLL预后 ? CLL治疗 慢性淋巴细胞白血病：诊断 ? 定义：具有特定免疫表型的成熟表 型淋巴细胞在外周血、骨髓、淋巴 结及其他淋巴组织进行性积聚的一 种克隆性B淋巴增殖性疾病。 ? B淋巴细胞?5?109/L, ?3月。 Hallek M, et al. Blood, 2008, 111: 5446 lambda 成熟表型 ? 形态学： 小成熟淋巴细胞 –CLL/PL：幼淋?10%,55% –PLL：幼淋?55% ? MCL：t(11;14)/CCND1 ? SMZL ? ALL ? 免疫表型： –sIg （?/?） –不表达CD34、TdT kappa 正常 CLL 克隆性：轻链限制性表达 正常 单克隆 CLL Strong(brigh t) Weak(dim) CD22/CD79b Strong(brigh t) Weak(dim) sIg Positive Negative FMC-7 Negative Positive CD23 Negative Positive CD5 0 1 Score points Marker CLL积分系统 Moreau EJ,et al. Am J Clin Pathol,1997,108:378 病例 HCB M/58岁 血常规：幼稚淋巴细胞 12%，成熟淋巴 细胞 67%，可见晚幼红细胞。 生化：I-Bil、LDH增高 Coombs试验阳性 骨髓：增生明显活跃，红系2%，淋巴细 胞76%，其中幼稚淋巴细胞14%。 诊断：CLL/PL？+AIHA CD22 CD20 CD19 Kappa CD23 Lambda FMC-7 CD5 Score=4分 病例 HCB CLL? 套细胞淋巴瘤(MCL)与t(11;14) 诊断：MCL；治疗： R-HyperCVAD 慢性淋巴细胞白血病的诊断 形态学 免疫表型 - CD19, CD20, HLA-DR - CD5 - CD23 - Dim monoclonal sIg - CD22 +/-, FMC-7 +/- 并发症 - 感染 - 自身免疫性疾病 - 转化 骨髓 骨髓活检检测浸润 模式具有预后价值 细胞遗传学/FISH 13q, 12+, 11q-, 17p- t(11;14) 淋巴细胞增多 实验室特征 临床特征 - 淋巴结肿大 - 肝脾肿大 CLL预后 ? 淋巴细胞倍增时间 12m – Montserrat Br J Hematol 62:567, 1986 ? b2-MG正常 22:439,1996 – Hallek M Leuk Lymph ? sCD23正常 ? 特殊的遗传学异常 – 单纯13q- ? CD38 阴性 ? IgVH基因突变 – Hamblin Blood 94:1848, 1999 ? ZAP-70阴性 – Crespo NEJM 348:1764, 2003 ? 淋巴细胞倍增时间 6 m – Montserrat Br J Hematol 62:567, 1986 ? ?2-MG增高 22:439,1996 – Hallek M Leuk Lymph ? sCD23 增高 ? 特殊的遗传学异常 – + 12 – 11q- (ATM) – 17p- (p53) ? CD38 阳性 ? IgVH基因无突变 – Hamblin Blood 94:1848, 1999 ? ZAP-70 阳性 – Crespo NEJM 348:1764, 2003 良好因素 ? 低Rai / Binet分期 不