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肛管直肠恶性黑色素瘤anorectal malignant melanoma * 为什么会诊断错了？ 恶性黑色素瘤是什么？ 其怎么治疗？ 病例思考 王某某 女 62岁 主诉“间断性便血3月入院” 查体：肛门指诊（胸膝位）：距肛门3cm于右后壁可触及一隆起型质硬肿物，边界清占肠周约1/3。 辅件：自带肠镜示：腺癌。二院病理会诊为恶性肿瘤 术前诊断为直肠癌 行经腹会阴联合直肠癌根治术（Miles） 术后病理回报：恶性黑色素瘤，侵及肌层。淋巴结3/5 * 内容摘要（content） * 概述summarize 恶性黑色素瘤(malignant melanoma, MM)是皮肤肿瘤的一种，与鳞癌和基底细胞皮肤癌不同。后两种起源于表皮的角质细胞，预后好。恶性黑色素瘤是由位于表皮基底部的黑色素细胞恶变形成的，多由痣或色素斑发展而来，一旦进入快速生长期，则预后差、死亡率高。 * 流行病学epidemiology * 病因Etiological factor 环境因素 environment 饮食因素 diet 遗传因素 heredity 疾病因素 disease * 确切病因尚不明确Confirmative factor is still unknown 紫外线（UA）灼伤皮肤诱导DNA改变 Ultraviolet ray induced DNA changes in skin burns 黑色素细胞在肛管直肠交界处聚集 melanoma cell gathered in rectum junction canal 不适当的处理诱发黑色素细胞恶变 Improper handling-induced malignant melanoma cells * 临床表现 Clinical manifestations * 转移途径 Migration path 血行转移（Blood metastatic） 直肠血管丰富，发生早，多转移至肝肺脑骨。 淋巴转移（Lymph node metastasis） 早期发生在腹股沟淋巴结、闭孔淋巴结、腹主动脉旁淋巴结、 髂总动脉旁淋巴结 直接侵润（Direct invasion） 常直接侵及盆腔组织、不常侵及子宫、膀胱等邻近器官 * 大体组织分型 histological type 息肉型 Polyps 结节型 Nodular 溃疡型 Ulceration * 恶性黑色素瘤AJCC分期ARMM PTNM * 临床及病理分期Clinical and pathological stage * 临床治疗 * 综合治疗 Comprehensive treatment * 综合治疗 Comprehensive treatment * 如何进一步指导治疗，几期几期应该怎么治疗。早期发现，自检途径。高危人群的检查。 * 用药举例 For example ARMM合并肝转移： 顺铂50mg/㎡经胃十二指肠动脉导管注入每2周1次，共8个周期 α干扰素5*(10^6)U皮下注射每4周的1~7d，12个周期 IL：29 *(10^6)U皮下注射每4周的5~9d，12个周期 达卡巴嗪200mg/ ㎡静脉注射每4周的1~5d，最后4个周期 * 预后随访 Prognosis follow-up * 小结(conclusion) 恶性程度高，预后极差，术后5年生存率低于10% 临床症状不典型，临床病理易误诊，易延误治疗 手术是其首选治疗方式 放化疗均不敏感，综合治疗难 患者预后与肿瘤的大小厚度直接相关 靶向治疗是未来治疗的新趋势 个体化治疗是应进行的治疗模式 * * * * * *