自身免疫病和免.pptVIP

急性期 潜伏期 症状及发病期 * HIV感染机体后进行性破坏机体免疫系统，尤其是细胞免疫。 * ADIS的诊断、预防和治疗 自学 * 掌握内容 自身免疫及自身免疫病的概念 自身免疫病的特征及损伤机制。 自身免疫病发生的抗原方面及免疫系统方面的因素 了解自身免疫病发生的遗传方面的因素及防治原则 免疫缺陷病的概念及主要临床特点 了解免疫缺陷病的分类及主要典型疾病 * 如果在某些情况下，机体内自身免疫强度过强且持续存在，对自身组织器官进行免疫攻击结果造成病理损害，形成自身免疫病 * 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现；血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。常见受累组织和器官的临床表现： 1)? ? 皮肤粘膜：蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。 2)? ? 关节肌肉：关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。 3)? ? 血液系统: 白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。 4)? ? 神经系统：头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。 5)? ? 心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎等。 6)? ? 血管病变：雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。 7)? ? 胸膜及肺：胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。 8)? ? 肾脏：蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。 9)? ? 消化系统：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等 * 自身免疫病可由自身抗体引发，也可由自身反应性T淋巴细胞引发。 * 激动样自身抗体与细胞表面受体结合后可刺激细胞功能，而阻断型自身抗体与细胞表面受体结合后阻断细胞功能。 * 持续刺激分泌过多的甲状腺激素，导致甲亢。 * 人类AID有家族遗传倾向性。 多种AID的发生率与一些特定HLA等位基因的基因型的检出率呈阳性相关 大多数HLA系统与AID的相关性表现在HLA-DR或B抗原上 * ALPS：自身免疫性淋巴细胞增生综合征 IPEX综合征(immunedysregulation，polyendocrinopathy，enteropathy，X-linkedsyndrome) IPEX是由免疫失调(immune dysregulation)、多发性内分泌腺功能衰竭(polyendocrinopathy)、肠病变(enteropathy)及x染色体相关综合征(X-linkedsyndrome)的首字母缩写而来 * （一）抗胞外菌感染的免疫 　　1.胞外菌的概念感染机体后主要寄居于宿主细胞外的血液、淋巴液和组织液中的病原菌称为胞外菌，通过产生内、外毒素等毒性物质的作用和炎症反应致病，如各种化脓菌、破伤风梭菌、百日咳杆菌、霍乱弧菌、致病性大肠埃细菌等。 　　2.抗胞外菌感染的免疫特点 　　（1）粘膜免疫系统发挥重要作用由集合粘膜淋巴组织和弥散的相关淋巴组织组成，广泛分布于粘膜固有层中。产生的分泌型IgA是抗粘膜感染的重要机制，医`学教育网搜集整理系统中的M细胞在运输病原菌、启动特异性免疫应答中发挥作用。 　　（2）抗体的作用以特异性抗体为中心通过抵抗细菌粘附侵入；调理吞噬、抑制细菌、生长繁殖、杀灭破坏菌细胞；中和细菌毒素的作用；最终清除病原菌及毒素。 　　（二）抗胞内菌感染的免疫 　　1.胞内菌的概念感染机体后，主要寄居于细胞内的细菌称为胞内菌。根据胞内菌的寄居特征，医`学教育网搜集整理又可分为兼性胞内菌（结核分枝杆菌、麻风分枝杆菌、伤寒沙门菌、布鲁菌、嗜肺军团菌和产单核细胞李斯特菌等）和专性胞内菌（立克次体、衣原体等）。 　　2.胞内菌感染的特征细胞内寄生、低毒性、医`学教育网搜集整理呈慢性过程、往往有肉芽肿形成，并多伴有迟发型超敏反应。 　　3.抗胞内菌感染免疫特点主要是以T细胞为主的细胞免疫， 　　1）CD4+T细胞通过MHCII类分子的抗原递呈途径发生免疫应答，在抗胞内菌感染中起主要作用； 　　2）CD8+T细胞通过释放穿孔素和颗粒酶杀伤和破坏胞内菌感染细胞，医`学教育网搜集整理使细菌散出，再经抗体或补体的调理作用，被吞噬细胞消灭发挥抗胞内菌感染作用。 * 免疫细胞由造血干细胞分化、发育而来。不同谱系及不同分化阶段的免疫细胞发育或功能异常会引起不同的免疫缺陷病。这里例举了一些免疫缺陷病及受累的免疫细胞。 * AID 发生的相关因素 抗原方面的因素 免疫系统调节功能异常 遗传、内分泌因素 * 抗原方面的因素 （1）免疫隔离部位隐蔽抗原的释放 体内如脑、睾丸、眼及子宫等部位的抗原成